白血病是造血干祖细胞恶性克隆性疾病,发病涉及遗传、环境等因素,表现为贫血、发热等,血常规可见白细胞等异常,骨髓象可确诊,治疗依类型等选方案;败血症是致病菌入血致全身感染,表现为寒战高热等,血常规白细胞等有变化,骨髓培养可助诊,治疗主要是抗感染及支持对症,不同人群治疗需考虑其特点。
一、疾病定义与发病机制
1.白血病:是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。其发病机制涉及多种因素,包括遗传因素(如某些染色体异常与白血病相关,如Ph染色体见于慢性粒细胞白血病)、环境因素(长期接触某些化学物质如苯及其衍生物、电离辐射等)等,造血干细胞的恶性突变导致异常白细胞大量无序增殖。
2.败血症:是指各种致病菌侵入血液循环并在血中生长繁殖,产生毒素而发生的急性全身性感染。致病菌通常由皮肤或黏膜伤口侵入血流,也可由局部感染灶经淋巴管进入血流。常见的致病菌有金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、肺炎克雷伯菌等,发病机制主要是病原体侵入人体后,免疫系统未能及时有效清除,病原体在血液中大量繁殖并释放毒素,引起全身炎症反应综合征。
二、临床表现差异
1.白血病:不同类型白血病临床表现有所差异,但常见表现包括贫血(如面色苍白、乏力、头晕等,各年龄段均可出现,儿童和成人都可能因骨髓造血受抑制出现贫血症状,女性可能因贫血出现月经异常等情况)、发热(可低热或高热,发热原因一方面是白血病细胞释放内源性致热原,另一方面是继发感染,各年龄段均可能出现发热,儿童白血病发热可能更为频繁)、出血(可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,由于血小板减少及凝血功能异常导致,各年龄段均可发生出血表现,不同年龄出血部位可能有一定差异,儿童可能更易出现鼻、牙龈出血等)、肝脾淋巴结肿大(部分患者有肝脾或淋巴结肿大表现,儿童白血病肝脾淋巴结肿大相对更常见且可能更明显)等。
2.败血症:主要表现为寒战、高热(体温可迅速升高达39℃以上,甚至40℃以上,不同年龄人群体温变化可能有一定特点,儿童体温调节中枢发育不完善,高热时可能更易出现惊厥等情况)、皮疹(部分患者可出现皮疹,如瘀点等)、关节疼痛、肝脾肿大等,严重者可出现感染性休克(表现为血压下降、尿量减少、意识障碍等,各年龄段都可能发生感染性休克,老年人或儿童等免疫力低下人群发生感染性休克的风险相对更高,预后可能更差)。
三、实验室检查区别
1.血常规
白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可见大量原始和幼稚细胞(如急性白血病时外周血白细胞分类中原始粒细胞、原始淋巴细胞等明显增多),红细胞计数及血红蛋白降低,血小板计数常减少。不同年龄白血病患者血常规表现可能有一定差异,儿童白血病血常规中幼稚细胞比例可能相对更高。
败血症:白细胞计数多增高,中性粒细胞比例增高,可有核左移及中毒颗粒,部分患者白细胞计数也可减低,红细胞和血小板一般无特异性改变,但严重败血症时可能出现血小板减少等情况。
2.骨髓穿刺检查
白血病:骨髓象是确诊白血病的主要依据,可见骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞比例明显增高(如急性髓系白血病骨髓中原始粒细胞≥20%,急性淋巴细胞白血病骨髓中原始淋巴细胞≥20%),正常造血细胞受抑制。不同类型白血病骨髓象有各自特点,年龄对骨髓象中细胞形态学表现有一定影响,儿童白血病骨髓细胞形态学可能更具自身特点。
败血症:骨髓象一般无特异性改变,骨髓培养可能阳性,若血液中培养出致病菌则可确诊败血症。
四、治疗原则不同
1.白血病:根据白血病的类型、患者年龄等因素选择不同的治疗方案,如急性淋巴细胞白血病常采用化疗联合靶向治疗等综合治疗;慢性粒细胞白血病目前常用酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗等。治疗过程中需要关注患者年龄相关的身体耐受性等情况,儿童白血病在治疗时要考虑儿童的生长发育特点,选择对生长发育影响相对较小的治疗方案。
2.败血症:主要是抗感染治疗,根据病原菌培养及药敏试验结果选用敏感抗生素,同时进行支持对症治疗,如维持水电解质平衡、纠正休克等。对于特殊人群,如老年人败血症,要注意其肝肾功能减退等情况,选择合适的抗生素并密切监测肝肾功能;儿童败血症要注意选择对儿童安全有效的抗生素,避免使用对儿童有明显毒副作用的药物。



