多发性骨髓瘤是源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤,主要侵犯骨髓,有骨痛、贫血等表现,实验室检查可见异常浆细胞等,治疗有一般治疗、化疗、造血干细胞移植等;骨癌包括原发性和转移性,原发性骨癌好发于长骨干骺端,有疼痛、肿块等表现,转移性骨癌有原发肿瘤表现等,不同骨癌实验室检查和影像学表现不同,治疗原则因类型而异,不同人群患病表现及治疗反应不同,需个体化诊疗。
骨癌:是泛指骨骼系统发生的肿瘤,包括原发性骨癌和转移性骨癌。原发性骨癌起源于骨组织本身,如骨肉瘤起源于间叶组织的成骨细胞,好发于青少年长骨的干骺端;转移性骨癌是其他部位的恶性肿瘤转移到骨骼所致。
发病部位特点
多发性骨髓瘤:主要侵犯骨髓,常见的发病部位有颅骨、脊柱、肋骨、骨盆和股骨等扁骨和长骨近端,肿瘤细胞在骨髓中克隆性增殖,导致骨质破坏,引起骨痛、骨折等表现,一般不形成明显的局部肿块(早期可能不明显,晚期有瘤块形成但不是主要特征)。
骨癌:原发性骨癌好发于长骨的干骺端,如骨肉瘤多见于股骨远端、胫骨近端和肱骨近端;转移性骨癌可发生在身体任何骨骼,常转移至红骨髓丰富的骨骼,如胸椎、腰椎、骨盆、肋骨等,转移瘤可导致骨骼疼痛、破坏、病理性骨折等,局部可出现肿块。
临床表现差异
多发性骨髓瘤:
骨痛:多为腰骶部、胸廓、肋骨等部位的疼痛,疼痛可在活动后加重,部分患者可因轻微外伤导致骨折,常见的骨折部位如肋骨骨折、椎体压缩性骨折等。
贫血:多数患者有不同程度的贫血,表现为乏力、面色苍白等,这是因为骨髓瘤细胞浸润骨髓,抑制了正常造血功能。
肾功能损害:约半数患者有肾功能不全,表现为蛋白尿、血尿、肌酐升高等,可能与骨髓瘤细胞分泌的异常蛋白堵塞肾小管等因素有关。
感染:由于正常免疫球蛋白合成受抑制,患者易发生细菌感染,如肺炎、尿路感染等。
骨癌:
原发性骨癌:
疼痛:早期疼痛较轻,呈间歇性,随着病情进展疼痛逐渐加重,变为持续性剧痛,夜间痛较明显。
肿块:局部可触及肿块,质硬,表面不光滑,活动度差。
功能障碍:肿瘤所在部位的关节功能受到影响,如骨肉瘤患者可出现肢体活动受限。
病理性骨折:较多发性骨髓瘤相对少见,但肿瘤生长破坏骨骼结构,也可导致骨折。
转移性骨癌:
原发肿瘤表现:如果患者有其他部位恶性肿瘤病史,出现骨骼疼痛等表现时要考虑转移性骨癌,原发肿瘤可能有相应症状,如肺癌患者可有咳嗽、咯血等表现,乳腺癌患者可有乳腺肿块等表现。
疼痛:疼痛是主要症状,可为隐痛、胀痛或剧痛,逐渐加重,影响患者的睡眠和活动。
高钙血症:部分转移性骨癌患者可出现高钙血症,表现为恶心、呕吐、口渴、多尿、精神不振等,这是由于肿瘤骨破坏,大量钙释放进入血液所致。
实验室检查与影像学表现
多发性骨髓瘤:
实验室检查:
血常规:血红蛋白降低,白细胞和血小板可正常或减少。
骨髓穿刺:可见大量异常浆细胞(>10%),这些浆细胞形态异常,如细胞核大、染色质粗等。
血生化:血清蛋白电泳可见M蛋白峰,血钙升高,血肌酐升高,尿本周蛋白可阳性。
影像学表现:X线检查可见骨质疏松、溶骨性破坏,典型的溶骨性病变呈穿凿样、蜂窝状改变;CT和MRI检查能更清晰地显示骨髓病变范围和骨质破坏程度。
骨癌:
原发性骨癌(以骨肉瘤为例):
实验室检查:血清碱性磷酸酶常升高,这是因为骨肉瘤细胞能产生碱性磷酸酶;血常规一般无特异性改变。
影像学表现:X线可见骨质破坏、骨膜反应(如Codman三角、日光射线现象等);CT可清楚显示肿瘤骨破坏的范围及与周围组织的关系;MRI能更好地显示肿瘤在软组织中的范围和骨髓内的侵犯情况。
转移性骨癌:
实验室检查:血钙、血碱性磷酸酶可升高,如前列腺癌骨转移时酸性磷酸酶升高;血常规可因原发肿瘤导致的失血等出现相应改变。
影像学表现:X线可见溶骨性、成骨性或混合性骨破坏;核素骨扫描是筛查转移性骨癌的重要方法,可发现全身骨骼的转移病灶,表现为放射性浓聚区;CT和MRI可进一步明确转移灶的部位和范围。
治疗原则差异
多发性骨髓瘤:
一般治疗:对于有贫血的患者,可根据情况输注红细胞;有感染的患者,使用敏感抗生素抗感染。
化疗:常用药物有硼替佐米、来那度胺、美法仑、泼尼松等,通过联合化疗方案抑制骨髓瘤细胞的增殖。
造血干细胞移植:对于适合的患者,自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植是重要的治疗手段,可延长患者生存期。
骨癌:
原发性骨癌(以骨肉瘤为例):
手术治疗:是治疗骨肉瘤的主要手段,包括保肢手术和截肢手术,手术尽量切除肿瘤组织。
化疗:术前新辅助化疗和术后辅助化疗可提高患者的生存率,常用药物有甲氨蝶呤、多柔比星、顺铂等。
转移性骨癌:
治疗原发肿瘤:根据原发肿瘤的类型和分期,采取相应的治疗措施,如手术、化疗、放疗等。
骨相关事件的防治:使用双膦酸盐类药物抑制骨吸收,预防和治疗骨痛、病理性骨折等骨相关事件;对于疼痛明显的患者,可采用放疗缓解疼痛,改善生活质量。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在患这些疾病时可能有不同的表现及治疗反应。例如,青少年男性患骨肉瘤的风险相对较高;有长期接触放射性物质等特殊生活方式的人群患骨癌的风险可能增加;有其他恶性肿瘤病史的人群发生转移性骨癌的可能性增大。在诊断和治疗过程中,需要充分考虑这些因素,制定个体化的诊疗方案。对于儿童患者,遵循儿科安全护理原则,在治疗中更要注重保护儿童的生长发育等;对于老年患者,要考虑其机体功能状态对治疗耐受性的影响等。