血液系统疾病主要包括红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病。红细胞疾病有缺铁性贫血(因铁缺乏致血红蛋白合成减少,各年龄段可发病)、巨幼细胞贫血(因叶酸或维生素B缺乏致DNA合成障碍,各年龄段可发病)、原发性红细胞增多症(造血干细胞异常增殖致红细胞过度生成,多见于中老年人)、继发性红细胞增多症(由其他疾病或因素引起,各年龄段均可因相应病因出现);白细胞疾病有白细胞减少和粒细胞缺乏症(分别因多种原因致白细胞或中性粒细胞减少,各年龄段均可发病)、白血病(急性白血病分髓系和淋巴系,儿童等有高发人群,发病与遗传、环境等有关;慢性白血病包括慢性髓系白血病多见于中年人、慢性淋巴细胞白血病主要发生于老年人);出血性疾病有血管性紫癜(过敏性紫癜多见于儿童及青少年,遗传性出血性毛细血管扩张症各年龄段均可发病且有家族遗传倾向)、血小板疾病(免疫性血小板减少性紫癜分急慢性型,血栓性血小板减少性紫癜各年龄段均可发病;血小板增多症分原发性多见于中年人、继发性因其他疾病引起各年龄段均可出现)、凝血障碍性疾病(血友病呈X连锁隐性遗传,男性发病女性携带自幼发病;维生素K缺乏症各年龄段均可发病)。
一、红细胞疾病
(一)贫血性疾病
1.缺铁性贫血:是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少引起的贫血。铁是合成血红蛋白的重要原料,多种原因可导致铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多,如饮食中缺铁、胃肠道疾病影响铁吸收、慢性失血等。各年龄段均可发病,儿童因生长发育快,需铁量多,若饮食中铁供应不足易患;女性因月经失血等也较易患病。
2.巨幼细胞贫血:主要是由于叶酸或维生素B缺乏,导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血。叶酸和维生素B是DNA合成过程中重要的辅酶,叶酸缺乏多因摄入不足(如长期素食等)、吸收不良或需要量增加(如妊娠、哺乳期);维生素B缺乏多因摄入不足(严格素食者)、吸收障碍(如胃肠道疾病影响内因子分泌,导致维生素B吸收不良)等引起。各年龄段均可发病,尤其妊娠期女性、胃肠道疾病患者等需重点关注。
(二)红细胞增多症
1.原发性红细胞增多症:是一种克隆性骨髓增殖性疾病,主要是由于造血干细胞异常增殖导致红细胞过度生成。具体发病机制尚不完全明确,可能与基因突变等因素有关,多见于中老年人。
2.继发性红细胞增多症:是由其他疾病或因素引起的红细胞增多,如慢性缺氧性疾病(慢性阻塞性肺疾病等)、某些肿瘤(肾癌等)、长期高原居住等。不同病因导致的红细胞增多机制不同,各年龄段均可因相应病因出现。
二、白细胞疾病
(一)白细胞减少和粒细胞缺乏症
1.白细胞减少症:外周血白细胞计数持续低于正常参考值下限(成人通常低于4×10/L)。可由多种原因引起,如感染(病毒感染等)、血液系统疾病(再生障碍性贫血等)、物理化学因素损伤(放射线、化学毒物等)、自身免疫性疾病等。各年龄段均可发生,不同病因导致的人群分布有差异,如病毒感染引起的白细胞减少多见于儿童等免疫力相对较低人群。
2.粒细胞缺乏症:外周血中性粒细胞绝对计数低于0.5×10/L,是白细胞减少症的严重阶段。多由药物、化学物质、感染等因素引起,起病急,患者易发生严重感染,各年龄段均可发病,药物引起者多见于有用药史的人群。
(二)白血病
1.急性白血病:骨髓中原始及幼稚白细胞大量增殖并抑制正常造血。根据白血病细胞的系列来源不同,可分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病等。儿童及青少年是急性淋巴细胞白血病的高发人群,而急性髓系白血病各年龄段均可发病。其发病与遗传因素、环境因素(如接触放射性物质、某些化学毒物等)等有关。
2.慢性白血病
慢性髓系白血病:起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病,费城染色体及BCRABL融合基因是其特征性改变,多见于中年人。
慢性淋巴细胞白血病:是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤,主要发生于老年人。
三、出血性疾病
(一)血管性紫癜
1.过敏性紫癜:是一种常见的血管变态反应性疾病,机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管通透性和脆性增加,引起皮肤、黏膜及某些器官出血。多见于儿童及青少年,发病前常有上呼吸道感染等前驱症状,致敏物质可为感染、食物、药物等。
2.遗传性出血性毛细血管扩张症:是一种常染色体显性遗传性疾病,由于血管壁结构异常,导致皮肤和黏膜的毛细血管扩张,易发生出血,各年龄段均可发病,有家族遗传倾向。
(二)血小板疾病
1.血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜:分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,常与病毒感染等有关;慢性型多见于成人,发病机制与自身免疫有关。
血栓性血小板减少性紫癜:是一种罕见的微血管血栓出血综合征,发病机制主要是血管性血友病因子裂解酶缺乏等,各年龄段均可发病,病情凶险。
2.血小板增多症
原发性血小板增多症:是一种骨髓增殖性疾病,血小板异常增多,发病机制与基因突变等有关,多见于中年人。
继发性血小板增多症:由其他疾病引起,如慢性炎症性疾病、急性感染恢复期、某些肿瘤等,各年龄段均可因相应病因出现血小板增多。
(三)凝血障碍性疾病
1.血友病:是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏),呈X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带,自幼发病,常有家族史。
2.维生素K缺乏症:可由摄入不足(如母乳喂养儿母亲饮食中维生素K缺乏等)、吸收不良(如胃肠道疾病等)、长期应用广谱抗生素等引起,各年龄段均可发病,新生儿期可出现新生儿出血症等。



