进行性延髓麻痹属于运动神经元病,较为少见且目前尚无特效疗法,所以一般很难治愈,通常仅能缓解症状。应在医生指导下采取多种治疗手段:可使用利鲁唑片来降低谷氨酸介导的兴奋毒性作用;还能使用依达拉奉注射液进行抗氧化治疗以及其他对症治疗。进行性延髓麻痹常以延髓麻痹作为首发症状,主要表现为吞咽困难、咀嚼无力、饮水呛咳、发音不清、舌肌萎缩,可能伴有肌束颤动,甚至会出现唇肌、咽喉肌萎缩。利鲁唑片能够减少中枢神经系统谷氨酸释放,降低其兴奋毒性作用,可延缓病情进展,推迟呼吸功能障碍发生时间,延长存活期,比较适合轻中度患者。而依达拉奉注射液具有抗氧化和自由基清除功效,或许对进行性延髓麻痹有益。另外,如果患者出现肌肉痉挛,可遵医嘱给予地西泮片、巴氯芬片来缓解症状;对于有吞咽困难的患者给予胃管鼻饲,以维持正常营养;对呼吸困难者予以辅助通气,能增加供氧、减轻呼吸肌疲劳,从而提升患者生活质量,当非侵入性机械通气无法满足患者需求时应考虑气管切开。
一、进行性延髓麻痹的特点
1.属于运动神经元病且较为少见。
2.目前无特效治疗方法。
二、治疗方法
1.利鲁唑片
(1)作用:降低谷氨酸介导的兴奋毒性作用。
(2)效果:延缓病情,推迟呼吸功能障碍时间,延长存活期,适用于轻中度患者。
2.依达拉奉注射液
(1)作用:抗氧化和自由基清除。
(2)意义:可能对进行性延髓麻痹有益。
三、症状表现
1.以延髓麻痹为首发症状。
2.具体表现为吞咽困难、咀嚼无力、饮水呛咳、发音不清、舌肌萎缩等。
3.可能伴有肌束颤动,甚至唇肌、咽喉肌萎缩。
四、其他对症治疗
1.肌肉痉挛:给予地西泮片、巴氯芬片。
2.吞咽困难:胃管鼻饲。
3.呼吸困难:辅助通气,必要时气管切开。
总之,进行性延髓麻痹难以彻底治好,治疗主要是缓解症状并延缓病情发展,通过多种药物及对症治疗措施来改善患者的生活质量。



