自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病,发病机制是免疫系统错误攻击神经系统致神经功能障碍,临床表现因年龄、性别等有差异,诊断靠实验室、影像、脑电图检查,治疗包括免疫和对症支持,特殊人群有不同注意事项。
发病机制
机体免疫系统错误地将中枢神经系统中的某些抗原识别为外来异物,从而产生自身抗体攻击神经系统,导致神经功能障碍。例如,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关自身免疫性脑炎,抗体与NMDAR结合后,影响神经元的正常功能。
临床表现
不同年龄与性别的表现差异:儿童和青少年可能以精神行为异常、癫痫发作、运动障碍等为主要表现;成年患者除了精神症状(如幻觉、妄想、认知障碍等)、癫痫发作外,还可能出现自主神经功能紊乱(如发热、多汗、心动过速等)、意识障碍等。女性在抗NMDAR抗体相关自身免疫性脑炎中相对更常见。
生活方式与病史影响:既往健康的人群更易突发自身免疫性脑炎相关症状。有自身免疫性疾病家族史的人群发病风险可能相对增高。
具体症状表现:患者可出现快速进展的精神行为改变,如情绪不稳定、人格改变;频繁的癫痫发作,形式多样;运动障碍可表现为肌张力障碍、舞蹈样动作等;还可能出现意识水平的下降,从嗜睡到昏迷不等。
诊断方法
实验室检查:检测脑脊液中自身抗体是重要的诊断依据,如抗NMDAR抗体等。血清学检查也有助于发现相关抗体。
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)可发现颞叶等部位的异常信号,不过部分患者早期MRI可能无明显异常。
脑电图检查:可见异常放电,如癫痫样放电等,对癫痫发作的诊断和病情监测有帮助。
治疗原则
免疫治疗:常用的有静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素、血浆置换等。例如,对于抗NMDAR抗体相关自身免疫性脑炎,免疫治疗是主要的治疗手段。
对症支持治疗:针对癫痫发作给予抗癫痫药物控制发作;对于意识障碍患者进行气道管理、营养支持等;对于运动障碍等症状进行相应的对症处理。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童自身免疫性脑炎在诊断和治疗时需特别注意药物的儿童用药安全性,优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方案。由于儿童的神经系统处于发育阶段,病情变化较快,需要密切监测神经系统体征和各项生命指标。
老年患者:老年自身免疫性脑炎患者常合并多种基础疾病,在免疫治疗时要考虑药物与基础疾病用药的相互作用,例如使用糖皮质激素可能会影响血糖、血压等,需要密切监测相关指标,并根据情况调整治疗方案。
女性患者:在自身免疫性脑炎的治疗中,女性患者如果涉及激素相关治疗,需考虑月经周期、生育计划等因素,在使用免疫抑制剂等药物时,要权衡对生殖系统等的影响。