韦尼克脑病是硫胺缺乏致中枢神经系统代谢病,病因有酗酒、营养不良等,临床表现有典型三联征及非典型表现,靠病史、神经检查、实验室检查诊断,需立即补硫胺治疗,不同人群有相应注意事项。
病因方面
营养因素:长期酗酒是韦尼克脑病最常见的病因,酒精会干扰肠道对硫胺的吸收,并且抑制肝脏对硫胺的储存。此外,长期营养不良、慢性胃肠道疾病(如吸收不良综合征、胃癌术后等)、长期胃肠外营养支持而未补充硫胺等情况也可导致硫胺摄入不足或利用障碍。
其他因素:妊娠剧吐、恶性肿瘤、长期血液透析等也可能引发韦尼克脑病。例如妊娠剧吐的孕妇,由于频繁呕吐,会导致硫胺摄入减少,同时身体代谢需求增加,容易出现硫胺缺乏。
临床表现
典型的三联征:包括眼外肌麻痹、精神异常和共济失调。眼外肌麻痹可表现为眼球震颤、复视、眼外肌瘫痪等,常见双侧眼球不能外展;精神异常可表现为注意力不集中、记忆力障碍、淡漠、谵妄、昏迷等;共济失调主要表现为躯干和肢体的共济失调,行走不稳等。
非典型表现:部分患者可能不出现典型的三联征,而是以单一症状起病,如仅表现为意识障碍、头痛、呕吐等,容易被误诊。
诊断方法
病史采集:详细询问患者的饮酒史、营养状况、是否有妊娠剧吐等可能导致硫胺缺乏的病史。
神经系统检查:通过神经系统查体发现是否存在眼外肌麻痹、共济失调等体征。
实验室检查:血清硫胺水平测定可降低,但部分患者可能在正常范围;红细胞转酮酶活性测定是评价硫胺营养状况的敏感指标,活性降低提示硫胺缺乏;头颅磁共振成像(MRI)检查可见第三、第四脑室周围、导水管周围、乳头体及下丘脑等部位对称性长T1、长T2信号改变,对诊断有重要提示意义。
治疗
一旦怀疑韦尼克脑病,应立即补充硫胺进行治疗,通常采用肌内或静脉注射硫胺。对于长期酗酒者,在补充硫胺的同时,还需要注意营养支持,纠正营养不良状况。
特殊人群注意事项
孕妇:妊娠剧吐的孕妇易发生韦尼克脑病,需要密切关注营养状况,及时补充硫胺,以保障胎儿和自身的健康。因为硫胺缺乏不仅会影响孕妇的神经系统功能,还可能对胎儿的神经系统发育产生不良影响。
儿童:儿童韦尼克脑病相对少见,但如果存在营养不良、慢性胃肠道疾病等情况也可能发生。在诊断和治疗时,要特别注意儿童的营养补充和药物使用的安全性,由于儿童的生理特点,在补充硫胺等治疗时需要根据体重等因素谨慎调整,但总体原则是尽快补充硫胺纠正缺乏状态。
老年人:老年人本身可能存在胃肠功能减退、营养吸收不佳等情况,若合并慢性疾病如糖尿病等,更容易出现硫胺缺乏。在诊断韦尼克脑病时要综合考虑老年人的多种基础疾病情况,治疗上除了补充硫胺外,还需要关注老年人其他基础疾病的相互影响和药物间的相互作用。