硬皮病症状包括皮肤症状(早期水肿、进展期变硬变厚变紧、晚期严重硬化等)、约90%以上患者出现的雷诺现象、关节肌肉症状(疼痛肿胀、无力萎缩等)、消化系统症状(食管受累致吞咽困难及胃肠其他部位症状等)、肺部症状(肺间质纤维化致呼吸困难咳嗽等)、部分患者出现的肾脏症状(硬皮病肾危象等)
早期表现:硬皮病早期患者皮肤可出现水肿,多从手指、面部开始,皮肤紧张变厚、皱纹减少,有非凹陷性水肿。例如,部分患者手指肿胀如腊肠样,面部皮肤紧绷,影响表情。从年龄角度看,不同年龄段人群早期皮肤水肿表现可能无显著差异,但儿童患者可能因皮肤较薄,水肿外观可能更明显。生活方式方面,若患者长期处于寒冷环境等可能加重皮肤水肿情况。
进展期表现:皮肤逐渐变硬、变厚、变紧,失去弹性。皮肤病变可逐渐向四肢近端、躯干蔓延。皮肤颜色可变为黄白色或苍白色。对于女性患者,皮肤病变可能对其外观影响更易造成心理压力。病史方面,若患者有自身免疫性疾病家族史,进展可能相对更需关注。
晚期表现:皮肤严重硬化,紧贴于皮下组织,不能用手指捏起,面部表情固定,呈假面具样面容,口唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难。手指皮肤硬化可导致指尖溃疡、坏死,甚至指端吸收变短。年龄较大的患者可能因皮肤硬化影响关节活动,导致关节挛缩等问题。
雷诺现象:约90%以上的硬皮病患者会出现雷诺现象。表现为手指或足趾遇冷或情绪激动时出现发白、发紫、发红的典型变化。发作时先因血管痉挛致手指皮肤苍白,继而发紫,伴有疼痛、麻木,然后转为潮红。在寒冷地区生活的患者,雷诺现象可能更易频繁发作。女性患者在月经期间或情绪波动时,雷诺现象可能加重。有吸烟史的患者,吸烟可加重血管痉挛,使雷诺现象更严重。
关节肌肉症状:部分患者会出现关节疼痛、肿胀,可累及多个关节,如手指关节、膝关节等。肌肉可出现无力、萎缩,影响患者的肢体活动能力。儿童患者若出现关节肌肉症状,可能影响其生长发育和运动功能。老年患者关节肌肉症状可能与退行性关节病等易混淆,需注意鉴别。
消化系统症状:食管受累较为常见,可出现吞咽困难,这是由于食管平滑肌受累导致蠕动减弱。患者进食固体食物或液体食物时均可能有哽噎感。胃肠道其他部位也可受累,出现消化不良、腹胀、便秘或腹泻等症状。对于有胃肠道症状的患者,饮食上需注意少食多餐,避免进食过冷、过热、辛辣等刺激性食物。老年患者消化系统功能本身较弱,硬皮病导致的消化系统症状可能对其营养状况影响更大。
肺部症状:可出现肺间质纤维化,患者逐渐出现呼吸困难、咳嗽等症状。活动后呼吸困难加重是常见表现。对于长期吸烟的硬皮病患者,肺部症状可能更易加重。老年患者肺功能本身有所下降,肺间质纤维化对其呼吸功能影响更为明显。
肾脏症状:部分患者可出现硬皮病肾危象,表现为高血压、蛋白尿、血尿、肾功能急剧恶化等。这是硬皮病较为严重的并发症之一,需密切关注。年轻患者出现肾脏症状可能对其未来生活质量影响较大,需及时就医干预。