韦尼克脑病是硫胺缺乏致中枢神经系统代谢病,病因有营养摄入不足、需求增加、吸收障碍等,临床表现有眼外肌麻痹、精神障碍、共济失调,通过病史采集、临床表现观察、实验室及影像学检查诊断,需立即补充硫胺并治基础病,不同人群有相应注意事项。
一、病因
1.营养摄入不足:长期酗酒者容易出现硫胺摄入不足,因为酒精会干扰营养物质的吸收和代谢;老年人若饮食结构不合理,也可能因硫胺摄入不足患病;长期胃肠外营养支持而未补充硫胺的患者,也存在发病风险。
2.需求增加:患有慢性疾病如恶性肿瘤、长期发热等情况时,机体对硫胺的需求增加,如果补充不及时,就可能引发韦尼克脑病。
3.吸收障碍:某些胃肠道疾病,像慢性腹泻、短肠综合征等会影响硫胺的吸收,导致体内硫胺缺乏进而发病。
二、临床表现
1.眼外肌麻痹:患者可出现眼球运动障碍,如双侧眼球外展受限,表现为视物成双(复视),这是较为典型的表现之一,可能与第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经功能障碍有关。
2.精神障碍:患者会出现意识障碍,表现为嗜睡、谵妄等不同程度的意识改变;还可能有记忆障碍、定向力障碍等,认知功能受到影响。
3.共济失调:主要表现为躯干和肢体的共济失调,患者行走不稳,协调运动障碍,如不能顺利完成指鼻试验等,这是因为病变影响了中枢神经系统中与运动协调相关的结构。
三、诊断
1.病史采集:详细询问患者的饮酒史、营养状况、基础疾病等情况,对于怀疑韦尼克脑病的患者非常重要。例如长期大量饮酒的患者,要重点考虑硫胺缺乏相关因素。
2.临床表现观察:医生通过对患者眼外肌运动、精神状态、共济运动等方面的检查,初步判断是否符合韦尼克脑病的表现。
3.实验室检查:血清硫胺水平测定可发现硫胺水平降低,但血清指标有时不够敏感;红细胞转酮醇酶活性系数测定是评价硫胺营养状况的可靠指标,若活性系数升高提示硫胺缺乏。
4.影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)可见第三、第四脑室周围、中脑导水管周围、乳头体及丘脑内侧对称性T2加权像高信号,这对诊断有重要的辅助价值。
四、治疗
一旦怀疑韦尼克脑病,应立即补充硫胺,通常采用肌内或静脉注射硫胺进行治疗。同时,要积极治疗基础疾病,调整营养状况,对于酗酒者要帮助其戒酒,改善营养摄入情况。
五、特殊人群注意事项
1.老年人:老年人常存在不同程度的消化吸收功能减退以及基础疾病较多等情况,在预防韦尼克脑病时,要更加关注其营养状况,确保饮食中硫胺的充足摄入,对于患有慢性疾病需要长期治疗的老年人,要定期评估硫胺水平。
2.儿童:儿童患韦尼克脑病相对较少,但如果存在营养不良、慢性疾病等情况,也需警惕。儿童的营养需求较为特殊,要保证合理的饮食结构以满足硫胺等营养素的需求,对于患有胃肠道疾病影响吸收的儿童,需加强监测和营养支持。
3.孕妇:孕妇对硫胺的需求增加,若孕妇存在营养不良、酗酒等情况,容易发生硫胺缺乏进而影响胎儿发育,同时也可能导致自身患韦尼克脑病。孕妇应注意均衡饮食,保证硫胺等营养素的摄入,如有特殊情况需在医生指导下补充硫胺。
4.酗酒者:酗酒者是韦尼克脑病的高发人群,应积极劝导其戒酒,同时为其提供营养支持,补充包括硫胺在内的多种维生素和营养素,改善营养状况,降低韦尼克脑病的发病风险。