风湿性干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，发病与遗传、感染、免疫等因素有关，有局部表现（口干、眼干等）和系统表现（关节肌肉、呼吸、消化、肾脏、血液等系统受累），采用2016年修订的国际分类标准诊断，治疗是对症及根据病情用激素、免疫抑制剂等，特殊人群（儿童、老年、女性）有不同注意事项。
一、发病机制
其发病机制尚未完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传因素方面，某些基因的遗传多态性可能增加发病风险；感染因素中，病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）、细菌等感染可能触发自身免疫反应；免疫因素则主要是机体的免疫调节紊乱，导致B淋巴细胞过度活化，产生大量自身抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，这些自身抗体攻击外分泌腺体，尤其是唾液腺和泪腺，引起腺体损伤，出现相应的临床表现。
二、临床表现
1.局部表现
口干：患者自觉口腔干燥，严重者进食固体食物时需伴水或流食送下，部分患者可出现猖獗性龋齿，表现为多个牙齿逐渐变黑，最终小片脱落。
眼干：眼干涩、异物感、少泪等，严重者哭时无泪，可伴有眼部炎症等表现。
其他外分泌腺受累表现：鼻黏膜干燥、咽喉干燥、皮肤干燥等。
2.系统表现
关节肌肉：约半数患者有关节痛，多不严重，少数可出现关节炎，但一般不导致关节畸形；部分患者有乏力、肌痛等表现，少数可出现肌炎。
呼吸系统：可出现干咳，少数患者出现肺间质病变，严重者可出现呼吸困难。
消化系统：可出现吞咽困难、萎缩性胃炎、胰腺外分泌功能不全等表现。
肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为周期性低血钾性麻痹、肾性尿崩症等。
血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少等。
三、诊断标准
目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准。该标准包括唾液腺受损相关的条目、泪腺受损相关的条目、自身抗体相关的条目等。患者需要满足其中至少4条相关标准，并且排除其他可能导致类似表现的疾病才能确诊。例如，患者有口干、眼干等局部表现，同时伴有抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性等自身抗体异常，再结合唾液腺、泪腺功能检查等结果综合判断。
四、治疗
治疗主要是对症治疗，根据患者的具体临床表现进行相应处理。对于口干、眼干等局部症状，可使用人工唾液、人工泪液等缓解症状；对于有系统受累的患者，可能需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。在治疗过程中，需要密切监测患者的病情变化，根据病情调整治疗方案。
五、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童干燥综合征相对少见，临床表现可能不典型，诊断时需要更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段，在治疗时要充分考虑药物对生长发育的影响，尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案，密切监测儿童的生长指标、脏器功能等。
老年患者：老年干燥综合征患者可能合并多种基础疾病，在治疗时要注意药物之间的相互作用。例如，老年患者可能同时患有心血管疾病、糖尿病等，使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物时需要权衡利弊，密切观察药物不良反应，如感染、骨质疏松等发生的风险。
女性患者：女性干燥综合征患者在妊娠期间需要特别关注病情变化，因为妊娠可能会影响病情，部分患者在妊娠期间病情可能加重，也有部分患者病情可能相对稳定。需要在妇产科和风湿科医生的共同监测下进行妊娠管理，根据病情调整治疗药物，以保障孕妇和胎儿的安全。
