盘状红斑狼疮是累及皮肤的慢性炎症性自身免疫性疾病亚型,有皮肤表现(典型皮损好发头面部等,日晒加重,少数有黏膜损害)和部分全身症状;发病与免疫异常(含遗传因素)及紫外线照射等环境因素有关;诊断靠临床表现评估和实验室检查(自身抗体检测、皮肤活检);治疗分局部和系统治疗;预后相对较好但部分复发,需定期随访监测病情。
一、盘状红斑狼疮的定义
盘状红斑狼疮是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,主要累及皮肤,是红斑狼疮的一种亚型。
二、临床表现
1.皮肤表现
典型皮损:初起为圆形或椭圆形红斑,直径一般0.5-3cm不等,边界清楚,红斑上覆盖粘着性鳞屑,剥离鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,陈旧皮损可出现萎缩性瘢痕。好发于头面部,如颊部、鼻梁、头皮等部位,日晒后常可加重。不同年龄、性别人群皮肤表现可能有一定差异,一般女性相对更易发病,不同生活方式下,如长期日晒人群更易诱发皮肤症状加重。有相关病史的患者皮肤症状可能更易反复。
黏膜损害:少数患者可累及黏膜,出现黏膜红斑、糜烂等。
2.全身症状:部分患者可能有乏力、低热等全身症状,但一般相对较轻。不同年龄人群全身症状表现略有不同,儿童患者全身症状可能相对不典型,而老年患者可能因机体功能减退,全身症状更易被其他基础疾病掩盖。
三、发病机制
1.免疫异常:机体免疫系统紊乱,自身抗体产生异常。例如,可产生针对自身组织的抗体,攻击皮肤等组织细胞,引发炎症反应。这种免疫异常可能与遗传因素有关,某些遗传基因的携带可能增加发病风险,不同性别、年龄人群由于遗传背景差异,发病风险有所不同,生活方式如长期处于压力状态等可能影响免疫系统功能,进而影响发病机制。
2.环境因素影响:紫外线照射是重要的环境诱因,紫外线可损伤皮肤细胞,使抗原暴露,激发免疫反应。长期日晒的人群,尤其是皮肤暴露部位,患盘状红斑狼疮的风险相对较高。
四、诊断
1.临床表现评估:医生通过详细询问病史,观察典型的皮肤损害表现进行初步判断。不同年龄、性别患者的皮肤损害表现可能有不同特点,医生需综合考虑。
2.实验室检查
自身抗体检测:如抗核抗体(ANA)等自身抗体可能呈阳性,但盘状红斑狼疮患者的自身抗体谱与系统性红斑狼疮有所不同,盘状红斑狼疮患者ANA阳性率相对系统性红斑狼疮较低,但抗Ro/SSA抗体等可能阳性。
皮肤活检:取皮损处皮肤进行病理活检,可见表皮角化过度、毛囊角栓形成、基底细胞液化变性等典型病理改变,有助于明确诊断。
五、治疗
1.局部治疗:根据皮肤损害情况,可使用糖皮质激素外用制剂等进行局部治疗,如外用弱效或中效糖皮质激素药膏,抑制局部炎症反应。
2.系统治疗:对于病情较严重或外用药物效果不佳的患者,可能需要系统使用药物,如抗疟药等,但具体药物使用需严格遵循病情评估,不同患者因个体差异(年龄、性别、基础健康状况等)选择不同治疗方案。
六、预后与随访
1.预后:盘状红斑狼疮一般预后相对较好,多数患者仅累及皮肤,经过规范治疗后病情可得到控制,皮肤损害可缓解,但部分患者可能复发。不同年龄患者预后略有差异,儿童患者相对成人可能恢复情况较好,但也需长期随访观察。
2.随访:患者需要定期随访,监测病情变化,包括皮肤损害情况、自身抗体变化等,以便及时调整治疗方案。不同生活方式的患者随访频率可能根据病情有所调整,如有长期日晒习惯的患者需加强防晒相关的随访监测。



