自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病,发病因免疫系统误攻中枢神经系统自身抗原,临床表现有精神行为异常、癫痫发作、意识障碍、运动障碍等,诊断靠实验室检查(脑脊液及血清自身抗体检测)和影像学检查(头颅MRI),治疗有免疫治疗(糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换),特殊人群如儿童、成年、老年患者各有注意事项。
发病机制
人体免疫系统通常能识别自身和非自身物质,正常情况下不会攻击自身组织。但在自身免疫性脑炎中,某些因素(如感染等)可能导致自身抗原结构改变或暴露,使得免疫系统将其当作外来异物进行攻击。例如,有些自身免疫性脑炎与肿瘤相关,肿瘤细胞表达的抗原与神经系统抗原具有相似性,机体免疫系统在攻击肿瘤细胞时误伤到神经系统组织。
临床表现
精神行为异常:患者可能出现性格改变、认知障碍、幻觉、妄想等症状,比如原本性格开朗的人变得沉默寡言、情绪不稳定,或者出现凭空看到不存在的东西、坚信不存在的事情等妄想表现。
癫痫发作:是常见症状之一,可表现为各种类型的癫痫发作,如全面性发作、部分性发作等。癫痫发作可能突然发生,对患者的日常生活和安全造成威胁。
意识障碍:轻者可表现为嗜睡,严重者可出现昏迷。意识障碍的程度会因病情轻重而有所不同。
运动障碍:部分患者会出现肌张力异常、不自主运动等,如肢体僵硬、震颤、舞蹈样动作等。
自身免疫性脑炎的诊断
实验室检查
脑脊液检查:可见淋巴细胞轻-中度增高,蛋白轻度升高,自身抗体检测是重要方面。例如,在抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的脑脊液中可检测到抗NMDAR抗体。
血清自身抗体检测:同样对诊断有重要意义,如抗NMDAR脑炎患者血清中也可检测到该抗体,而且抗体滴度可能与病情严重程度有一定相关性。
影像学检查
头颅MRI:多数患者头颅MRI可无明显异常,部分患者可出现颞叶、海马等部位的异常信号,如T2加权像高信号等,但这些影像学表现不具有特异性,需要结合临床等综合判断。
自身免疫性脑炎的治疗
免疫治疗
糖皮质激素:常用药物如泼尼松等,通过抑制免疫系统的过度反应来减轻炎症损伤。对于自身免疫性脑炎患者,一般会根据病情给予适当剂量的糖皮质激素治疗。
免疫球蛋白:静脉注射免疫球蛋白可调节免疫系统,对于自身免疫性脑炎有一定的治疗作用。
血浆置换:通过去除患者血浆中含有的自身抗体等致病物质来缓解病情,适用于病情较重的患者。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童自身免疫性脑炎患者在诊断和治疗过程中需要特别关注。由于儿童处于生长发育阶段,在使用免疫治疗药物时要考虑对生长发育的影响。例如,糖皮质激素的长期使用可能影响儿童的骨骼发育、生长速度等,在治疗过程中需要密切监测儿童的生长指标,如身高、骨龄等。同时,儿童的精神行为异常等表现可能更容易被忽视或误判,需要医护人员和家长更加细致地观察和护理。
成年患者:成年患者在诊断时要详细询问病史,包括是否有肿瘤病史等可能与自身免疫性脑炎相关的情况。在治疗过程中要关注药物的不良反应对日常生活和工作的影响,比如免疫球蛋白可能引起的头痛、发热等不良反应,需要患者密切配合医生观察和处理。
老年患者:老年自身免疫性脑炎患者往往合并有其他基础疾病,在诊断时要注意与其他神经系统疾病相鉴别。治疗时要考虑到老年人肝肾功能减退等因素对药物代谢的影响,选择合适的药物和剂量,同时要关注免疫治疗可能带来的感染等并发症风险,因为老年人免疫力相对较低,发生感染的后果可能更严重。