耳硬化症相关症状包括听力减退（儿童学语期渐现，成人先觉听话不如以前，双侧进行性缓慢进展，安静环境下也会明显）、耳鸣（约1/3患者伴发，低频性、持续或间歇，安静时明显，可在听力减退前或同时出现）、韦氏误听现象（患耳听力减退时在嘈杂环境比听力正常者听得更清）、眩晕（少见，约10%患者有轻度眩晕，儿童易被忽视，老年需与其他疾病鉴别）。
进展特点：多为双侧进行性听力减退，一般呈缓慢进展，但也有部分患者在某一阶段进展较快。开始时可能不易被察觉，尤其在噪声环境中与他人交流时才会明显感觉听力下降，随着病情发展，在安静环境下也会出现明显听力障碍。
耳鸣
表现形式：约有1/3的患者伴有耳鸣症状，耳鸣多为低频性、持续性或间歇性。比如有的患者会感觉耳朵里有像机器嗡嗡响一样的声音，在安静环境下更为明显，这会干扰患者的正常生活和休息，尤其是在夜间，严重影响睡眠质量。
与病情关系：耳鸣可能在听力减退之前出现，也可能与听力减退同时存在，其严重程度因人而异，部分患者可能因耳鸣而烦躁不安，进一步影响生活质量。
韦氏误听现象
具体表现：部分患者在患耳有听力减退的情况下，反而在嘈杂环境中比听力正常的人听得更清楚，这种现象称为韦氏误听。例如在热闹的集市或人群中，耳硬化症患者可能能较好地听到他人说话，而听力正常者却觉得嘈杂难以听清，这是因为嘈杂环境中背景噪声掩盖了患者自己的耳鸣等不适，相对突出了言语声。
眩晕
发生情况：较少见，约10%的患者会出现眩晕症状，多为轻度眩晕，可能是由于内耳的窗膜受累，影响了内耳的平衡功能所致。一般眩晕症状不会很严重，不会出现严重的天旋地转导致无法站立等情况，但也会对患者的日常活动产生一定影响，比如行走时可能会因轻微眩晕而有不稳感。
特殊人群情况：对于儿童患者，眩晕可能更容易被忽视，因为儿童表达能力有限，可能仅表现为烦躁、活动减少等；而老年患者出现眩晕时，需注意与其他老年常见疾病引起的眩晕相鉴别，如脑血管疾病等，但耳硬化症导致的眩晕一般有其自身特点，与耳硬化症的内耳受累相关。
