先天性耳前瘘管是常染色体显性遗传病,多位于耳轮脚前,瘘管有分支等,无症状时无需治疗但要注意清洁,感染时局部红肿疼痛化脓,可通过体格检查、影像学检查诊断,感染期先控感染,后手术切除。
先天性耳前瘘管是一种常见的先天性外耳疾病,为第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致的遗迹,是一种常染色体显性遗传病。
1.发病部位与形态
多位于耳轮脚前,瘘管可呈分支或弯曲状,深浅长短不一,有的还可以深入外耳道或乳突部。
瘘管的管壁是由皮肤层构成,内含毛囊、汗腺、皮脂腺等组织。
2.症状表现
无症状期:多数患者无症状,常在体检时被发现耳前有一小孔。
感染期:当瘘管感染时,局部会出现红肿、疼痛、化脓等症状。感染反复发作可形成瘢痕,甚至多次破溃流脓。儿童由于免疫力相对较低,感染可能更易发生且症状可能相对更明显,如婴幼儿耳前瘘管感染时,可能表现为耳前局部肿胀明显,哭闹不安等;成年女性在月经期等身体抵抗力相对下降时,也较易出现感染情况。
3.诊断方法
体格检查:医生通过视诊可发现耳前的小孔,挤压瘘管周围,可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从瘘口溢出,有感染时局部有红肿压痛。
影像学检查:对于复杂情况,如怀疑瘘管深入乳突等部位时,可通过颞骨CT等检查来明确瘘管的走行范围。
4.治疗原则
非感染期:无症状的先天性耳前瘘管一般不需要治疗,但要注意保持局部清洁,避免挤压,防止发生感染。儿童由于自我防护意识差,家长要格外注意不要让孩子用手去揉按耳前瘘管部位;成年人也要尽量避免刺激瘘管区域。
感染期:
控制感染:当发生感染时,首先要进行抗感染治疗,可使用抗生素等药物来控制炎症。儿童使用抗生素时要根据体重等合理选择药物,且要密切观察药物不良反应;成年人在使用抗生素前要询问过敏史等情况。
手术治疗:感染控制后,一般建议进行手术切除瘘管,彻底根除病灶,防止复发。手术时机的选择对于儿童来说,要在感染控制且身体一般状况较好时进行,避免在急性感染期手术,以免炎症扩散;成年人手术相对灵活,但也需在感染得到控制后进行。



