先天性鼻部皮样囊肿及瘘管有局部肿物表现，婴幼儿时期鼻根至鼻背中线区域可出现大小不一、质地软有囊性感的肿物，儿童及成人时期肿物可能变化；有瘘管形成者鼻部附近可见细小瘘口，有分泌物渗出，继发感染时周围红肿疼痛加重伴淋巴结肿大；继发感染时患儿有发热等，长期不愈还可能影响心理及生活质量。
先天性鼻部皮样囊肿及瘘管有局部肿物表现，婴幼儿时期鼻根至鼻背中线区域可出现大小不一、质地软有囊性感的肿物，儿童及成人时期肿物可能变化；有瘘管形成者鼻部附近可见细小瘘口，有分泌物渗出，继发感染时周围红肿疼痛加重伴淋巴结肿大；继发感染时患儿有发热等，长期不愈还可能影响心理及生活质量
婴幼儿时期：多在出生时或出生后不久即可发现鼻部附近有肿物，好发部位常见于鼻根至鼻背中线区域，肿物大小不一，通常为圆形或椭圆形，质地较软，有囊性感。例如，部分患儿鼻根部可触及直径约1-3厘米的肿物，表面皮肤正常，一般无明显疼痛等不适症状，但随着患儿生长发育，肿物可能会逐渐增大。
儿童及成人时期：若未及时治疗，肿物可能持续存在并可能因继发感染等情况而有所变化，肿物大小可能进一步改变，表面皮肤可能出现色泽改变，如因炎症反应出现轻度发红等表现。
瘘管相关表现：
有瘘管形成者：可在鼻部附近皮肤见到细小的瘘口，有时瘘口会有少量分泌物渗出，分泌物性状可为清亮黏液样，若发生感染则可能为脓性分泌物。对于婴幼儿，由于皮肤较为娇嫩，瘘口周围皮肤可能出现红肿、瘙痒等表现，患儿可能会不自觉地搔抓瘘口周围皮肤。儿童或成人可能会感觉瘘口周围有不适，如偶尔有异物感等，当继发感染时，瘘口周围红肿疼痛加重，可伴有局部淋巴结肿大。
伴随症状：
继发感染时：患儿可能出现发热症状，体温可在38℃-39℃左右，精神状态变差，食欲减退。对于儿童及成人，除发热外，局部红肿热痛症状更明显，可能影响正常的面部外观及局部功能，如因鼻部肿物及瘘管相关症状导致呼吸稍有不畅等情况（一般多为轻度，若肿物较大堵塞鼻腔则可能明显影响呼吸）。
长期不愈的瘘管及肿物：可能会对患儿的心理产生影响，尤其是年龄稍大的儿童，因面部外观问题可能出现自卑等心理状况，而对于成人可能会因局部反复不适等影响生活质量。
