骨母细胞瘤是少见良性骨肿瘤,好发于儿童青少年,男性多,有疼痛等表现,影像学有相应特征,靠临床表现、影像及病理诊断,需与骨样骨瘤、骨肉瘤鉴别,治疗以手术为主、放疗为辅,大部分预后好,不彻底治疗易复发,少数恶变预后差,要关注儿童骨骼发育。
临床表现
年龄与性别:好发于儿童和青少年,男性多于女性。
症状:病变部位疼痛是常见症状,起初疼痛较轻,呈间歇性,随着病情发展可变为持续性剧痛。局部可能有肿胀,伴有压痛,有的患者可出现邻近关节活动受限等情况。病变若发生在脊柱,可能会引起神经压迫症状,如肢体麻木、无力等。
影像学表现
X线:病变部位表现为溶骨性破坏,边界清楚,周围可有轻度硬化边。发生在长骨的骨母细胞瘤,常位于骨干或干骺端,病灶呈圆形或椭圆形透光区。
CT:能更清晰地显示病变的范围、内部结构以及与周围组织的关系,可发现病灶内是否有钙化或骨化影。
MRI:对于判断肿瘤周围软组织受累情况及神经受压情况有重要价值,在MRI上肿瘤呈T1加权像低信号、T2加权像高信号,周围软组织水肿呈长T1、长T2信号。
诊断依据
主要依靠临床表现、影像学检查以及病理检查。病理检查是确诊的关键,通过获取病变组织进行显微镜下观察,可见大量的骨母细胞、骨样组织和编织骨,细胞异型性不明显,核分裂象少见。
鉴别诊断
骨样骨瘤:骨样骨瘤的瘤巢较小,一般直径小于1.5cm,疼痛更为剧烈,常伴有夜间痛,服用水杨酸制剂可缓解,影像学表现与骨母细胞瘤有一定差异。
骨肉瘤:骨肉瘤恶性程度高,肿瘤细胞异型性明显,有核分裂象,X线表现为溶骨性破坏伴有骨膜反应,如Codman三角、日光射线征等,与骨母细胞瘤的良性表现不同。
治疗原则
手术治疗:是主要的治疗方法,手术目的是彻底切除肿瘤,对于病变较小、边界清楚的骨母细胞瘤,可行肿瘤刮除术,若病变范围较大,可能需要行病灶切除加植骨术。对于发生在脊柱等特殊部位的骨母细胞瘤,手术需谨慎,要充分评估神经等重要结构的保护。
放疗:对于手术切除困难或复发的骨母细胞瘤可考虑放疗,但放疗可能会带来一些不良反应,如放射性骨坏死等,需严格掌握适应证。
预后情况
骨母细胞瘤大部分预后良好,经过规范治疗后复发率相对较低。但如果治疗不彻底,容易复发,少数情况下有恶变的可能,恶变后预后较差。在儿童和青少年中,要密切关注病变对骨骼生长发育的影响,定期随访观察骨骼的生长情况。