神经性耳聋是内耳听觉神经或大脑听觉中枢病变致听力减退等，常见原因有遗传、感染等；检查诊断包括听力检查（纯音测听、声导抗、听觉诱发电位）和影像学检查（颞骨CT、MRI）；治疗方法有药物（神经营养、改善微循环）、高压氧、助听器、人工耳蜗植入；不同人群如儿童、老年、有基础疾病者各有注意事项，儿童要防孕期风险、早查干预并配合康复；老年要避噪声、慎用药、及时就医选干预措施；有基础疾病者要治基础病、告知医生病情综合评估治疗。
一、神经性耳聋的定义与常见原因
神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳鸣。其常见原因包括：遗传因素，部分患者存在先天性的基因缺陷导致神经性耳聋；感染因素，如孕期感染风疹病毒、新生儿期患脑膜炎等；耳毒性药物，像使用链霉素、庆大霉素等有耳毒性的药物；噪声暴露，长期处于高强度噪声环境中；年龄因素，随着年龄增长，听觉系统逐渐退变；自身免疫性疾病等。
二、神经性耳聋的检查诊断
1.听力检查
纯音测听：通过测试不同频率的纯音听阈，能明确听力损失的程度和类型。例如，若在某一频率的听阈提高，可判断该频率存在听力损失。
声导抗检查：主要用于评估中耳的功能，如鼓膜的活动度、咽鼓管的功能等，帮助鉴别是传导性聋还是神经性聋等。
听觉诱发电位检查：如听性脑干反应（ABR）等，能客观地反映听觉系统从耳蜗到脑干的功能状态，对于婴幼儿等不配合纯音测听的患者尤为重要。
2.影像学检查
颞骨CT：可了解颞骨的结构，如听小骨是否有畸形、内耳道是否有占位性病变等。
磁共振成像（MRI）：能更清晰地显示内耳、听觉中枢等部位的病变情况，对于发现内听道肿瘤等病变有重要意义。
三、神经性耳聋的治疗方法
1.药物治疗
神经营养药物：常用的有甲钴胺等，甲钴胺可以促进神经细胞内核酸、蛋白质和脂质的合成，参与神经元的代谢，有助于受损神经的修复。
改善微循环药物：比如银杏叶制剂，它可以改善内耳的血液循环，为内耳神经细胞提供更好的血液供应，有利于神经功能的恢复。
2.高压氧治疗
高压氧可以提高血氧分压，增加血氧含量，改善内耳的缺氧状态，促进神经细胞的修复和功能恢复。适用于多种原因引起的神经性耳聋患者，但需要严格掌握适应证和禁忌证，例如有肺大疱、气胸等患者一般不适合高压氧治疗。
3.助听器
对于中度到重度神经性耳聋患者，助听器是一种有效的辅助听力设备。它可以放大声音，帮助患者听到外界的声音。需要根据患者的听力损失情况进行专业的验配，不同类型的助听器适用于不同程度和类型的听力损失。例如，对于轻度到中度的双侧神经性耳聋患者，可考虑佩戴耳背式助听器等。
4.人工耳蜗植入
适用于重度至极重度神经性耳聋患者。人工耳蜗可以将声音信号转换为电信号，直接刺激听觉神经，从而使患者恢复听力。但人工耳蜗植入有严格的适应证，需要经过详细的评估，如患者的年龄、听力损失程度、言语能力等。一般来说，对于语后聋患者，植入人工耳蜗后恢复言语能力的可能性相对较大；对于儿童语前聋患者，早期植入人工耳蜗有助于其语言发育。
四、不同人群神经性耳聋的注意事项
1.儿童患者
孕期要注意预防感染，避免接触耳毒性药物等。对于新生儿和婴幼儿，要密切观察其对声音的反应，如新生儿是否对突然的声响有惊吓反应等。一旦发现听力异常，应尽早进行检查和干预。儿童佩戴助听器或植入人工耳蜗后，要定期进行调试和评估，同时要配合语言康复训练，家长要积极参与，为孩子创造良好的语言环境，促进其语言能力的发展。
2.老年患者
随着年龄增长，要注意避免长期处于噪声环境中，定期进行听力检查。在使用药物时要谨慎，因为老年人的肝肾功能可能减退，一些药物更容易引起耳毒性反应。如果发现听力下降，要及时就医，根据听力情况选择合适的干预措施，如佩戴合适的助听器等，同时要关注老年人佩戴助听器后的心理状态，给予关心和支持，帮助其更好地适应新的听力状态。
3.有基础疾病患者
对于患有自身免疫性疾病等基础疾病的神经性耳聋患者，要积极治疗基础疾病。例如，自身免疫性疾病引起的神经性耳聋，需要使用免疫抑制剂等药物控制自身免疫反应，同时在治疗过程中要密切监测药物的不良反应，因为一些治疗基础疾病的药物可能也会对听力产生影响。在进行其他治疗时，要告知医生自身的基础疾病情况，以便医生综合评估治疗方案。
