神经性耳聋是内耳听觉神经或大脑听觉中枢病变致听力减退等的病症，病因有年龄、噪声、疾病、药物、遗传等，表现为听力下降、耳鸣等，诊断靠听力和影像学检查，治疗需早期干预、药物、辅助器具、康复训练，预防要避免噪声、合理用药、预防感染、遗传咨询、健康生活方式。
一、定义
神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳鸣。
二、病因
1.年龄因素：随着年龄增长，内耳听觉器官会发生退行性改变，60岁以上人群中，约有30%出现神经性耳聋。
2.噪声暴露：长期处于噪声环境中，如工作在车间、经常处于嘈杂音乐会现场等，噪声会对内耳毛细胞造成损伤，长期积累可引发神经性耳聋。
3.疾病影响
感染性疾病：如腮腺炎、麻疹、风疹等病毒感染，可影响内耳结构和功能导致神经性耳聋。
自身免疫性疾病：像系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可能攻击内耳组织，引发神经性耳聋。
心血管疾病：高血压、动脉硬化等心血管疾病会使内耳供血不足，影响内耳正常生理功能，增加神经性耳聋发生风险。
4.药物因素：某些耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素（庆大霉素等）、抗肿瘤药物（顺铂等），使用不当可能损害内耳神经，导致神经性耳聋。
5.遗传因素：部分神经性耳聋具有遗传倾向，如常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传等，一些基因突变可导致内耳发育异常或功能障碍，从而引发神经性耳聋。
三、临床表现
1.听力下降：可表现为不同程度的听力减退，轻的可能只是对某些高频声音不敏感，重的则可能几乎听不到外界声音。儿童如果患有神经性耳聋，可能会出现对父母呼唤无反应、言语发育迟缓等情况。
2.耳鸣：患者常能感觉到耳内有持续或间断的嗡嗡声、蝉鸣声等异常声音，在安静环境下更为明显，耳鸣可能会影响患者的睡眠、情绪等。
3.其他症状：部分患者可能伴有眩晕、恶心、呕吐等症状，尤其是由内耳病变引起的神经性耳聋患者。
四、诊断方法
1.听力检查
纯音听阈测试：通过测试不同频率的纯音在患者双耳的听阈，了解听力损失的程度和类型，是诊断神经性耳聋最常用的基本方法。例如，可明确是高频听力下降为主还是全频听力下降等情况。
听性脑干反应（ABR）：通过记录听觉传导通路中脑干各段的电活动，客观评估听神经及脑干相关结构的功能，对于婴幼儿、不能配合主观听力测试的患者尤为重要。
耳声发射检查：反映耳蜗外毛细胞的功能状态，若耳声发射异常，提示耳蜗可能存在病变，有助于神经性耳聋的早期诊断和病变部位的初步判断。
2.影像学检查：如颞骨CT、磁共振成像（MRI）等，可帮助排除内耳结构的器质性病变，如听神经瘤等占位性病变，了解内耳、听神经等的形态结构情况。
五、治疗原则
1.早期干预：一旦怀疑患有神经性耳聋，应尽早进行干预，因为内耳毛细胞等损伤后恢复较为困难，早期治疗可能保留更多的听力。
2.药物治疗：根据不同病因使用相应药物，如由感染引起的，可能会使用抗病毒或抗感染药物；对于自身免疫性疾病相关的神经性耳聋，可能会使用糖皮质激素等免疫调节药物，但需严格掌握药物适应证和禁忌证。
3.辅助器具：对于听力损失较严重的患者，可佩戴助听器，帮助提高听力，改善交流能力。儿童佩戴助听器需要专业的验配，并且要定期调整，以适应其听力和言语发育的变化。对于极重度神经性耳聋患者，还可考虑人工耳蜗植入，但人工耳蜗植入有严格的适应证和年龄要求等。
4.康复训练：包括言语训练等，帮助患者提高言语理解和表达能力，尤其是儿童患者，通过言语康复训练可最大程度恢复其言语功能，提高生活质量。
六、预防措施
1.避免噪声暴露：在噪声环境中工作或活动时，应佩戴防护耳罩或耳塞，减少噪声对内耳的损伤。例如在工厂车间工作的人员要正确使用防护用具。
2.合理用药：使用可能具有耳毒性的药物时，要严格遵循医嘱，密切观察用药后的反应，如出现耳鸣、听力下降等情况应及时告知医生并调整用药。
3.预防耳部感染：积极预防和治疗耳部感染性疾病，如感冒后要及时治疗，避免炎症蔓延至内耳引发神经性耳聋。
4.遗传咨询：对于有神经性耳聋家族遗传史的人群，在备孕前应进行遗传咨询，了解遗传风险，必要时进行基因检测等，采取相应的预防措施。
5.健康生活方式：保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，有助于维持身体的健康状态，包括内耳的正常生理功能，降低神经性耳聋发生风险。
