神经性耳聋指内耳听觉神经或大脑听觉中枢病变致听力减退等，分先天性和后天性等，由遗传、孕期、年龄、疾病、噪声等致，有听力下降、耳鸣等表现，靠听力、影像、基因检测诊断，用药物、助听器、人工耳蜗及康复训练治疗，要孕期保健、避噪声、治相关病、遗传咨询来预防。
一、定义与分类
神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳鸣。根据发病时间可分为先天性神经性耳聋和后天性神经性耳聋；根据病变部位可分为感音性、神经性和中枢性神经性耳聋等。
二、病因
1.遗传因素：部分神经性耳聋是由遗传基因异常导致，可在家族中遗传，比如常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传等方式传递致病基因。
2.孕期因素：母亲孕期受到病毒感染（如风疹病毒、巨细胞病毒等）、接触耳毒性药物（如氨基糖苷类抗生素等）、放射线照射等，可能影响胎儿内耳发育，引发神经性耳聋。
3.年龄因素：随着年龄增长，人体的听觉器官会发生生理性退变，内耳毛细胞、螺旋神经节细胞等逐渐出现萎缩或退化，从而导致老年性神经性耳聋，这在老年人群中较为常见。
4.疾病因素：一些全身性疾病可引发神经性耳聋，如糖尿病，高血糖状态长期存在会损害内耳的血管和神经，影响内耳的正常功能；自身免疫性疾病，机体免疫系统错误地攻击内耳组织，导致内耳结构和功能受损；梅尼埃病，其病理改变主要累及内耳，可出现听力下降、耳鸣等神经性耳聋的表现。
5.噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中，如工业生产中的噪音、长时间佩戴耳机听高分贝音乐等，噪声会对内耳的毛细胞等造成损伤，进而引起神经性耳聋。
三、临床表现
1.听力下降：可为不同程度的听力减退，轻的可能只是对某些高频声音感知困难，重的则可能几乎听不到外界声音。儿童患者若出现神经性耳聋，可能表现为对父母的呼唤反应迟钝、说话时音量较大等。
2.耳鸣：患者常能感觉到耳内有持续或间歇性的声响，如buzzing、hissing等声音，耳鸣可能会在安静环境下更为明显，影响患者的生活质量和睡眠等。
3.其他：部分患者可能伴有眩晕症状，尤其在梅尼埃病导致的神经性耳聋中较为常见；一些患者还可能出现言语理解困难，比如在多人交谈环境中难以听清别人说话内容等。
四、诊断方法
1.听力检查
纯音测听：通过测试不同频率的纯音听阈，能明确患者听力损失的程度和频率范围，是诊断神经性耳聋最常用的基本检查方法。例如，可确定是高频听力下降为主还是低频听力下降为主等情况。
听性脑干反应（ABR）：利用声波刺激后记录脑干相应部位的电活动，能客观评估听神经及脑干听觉通路的功能，对于婴幼儿、无法配合纯音测听的患者等有重要诊断价值，可判断是否存在听神经病变等情况。
耳声发射检查：通过检测耳蜗外毛细胞的功能来反映内耳的功能状态，如耳声发射消失往往提示耳蜗病变，有助于神经性耳聋的定位诊断等。
2.影像学检查：如颞骨CT、磁共振成像（MRI）等，可帮助排查内耳、听神经及颅内是否存在结构性病变，比如是否有听神经瘤、内耳畸形等情况，为明确神经性耳聋的病因提供依据。
3.基因检测：对于怀疑有遗传因素导致的神经性耳聋患者，基因检测可以发现相关的致病基因，有助于明确诊断和遗传咨询等。
五、治疗与康复
1.药物治疗：发病早期可尝试使用改善内耳循环的药物（如银杏叶制剂等）、营养神经的药物（如维生素B族等），但需在医生指导下合理应用，药物使用要严格遵循适应证和禁忌证等。
2.助听器：对于中度及以上听力下降的患者，可根据听力损失情况选配合适的助听器，帮助患者放大声音，提高听力，改善交流能力。儿童佩戴助听器需要尽早进行，以利于其语言发育。
3.人工耳蜗植入：适用于极重度神经性耳聋患者，尤其是药物治疗无效者。人工耳蜗能将声音信号转换为电信号，直接刺激听神经，从而恢复或重建听力。儿童人工耳蜗植入要把握好合适的时机，一般年龄越小效果相对越好，但也需要综合评估患儿的身体状况等。
4.康复训练：包括语言训练等，帮助患者学会利用残余听力和人工听觉设备来理解语言，提高交流能力。对于儿童，要注重早期的语言康复训练，营造良好的语言环境，促进其语言功能的发展。
六、预防措施
1.孕期保健：孕妇要注意避免感染病毒，谨慎使用药物，远离放射线等，定期进行产前检查，确保胎儿内耳发育正常。
2.避免噪声暴露：在工作和生活中尽量减少处于高强度噪声环境的时间，若无法避免，要佩戴防护耳塞等防护用具。使用耳机听音乐时要控制音量和时间，避免长时间高音量使用耳机。
3.积极治疗相关疾病：对于糖尿病等可能影响内耳的全身性疾病要积极控制病情，遵循医生的治疗方案规范治疗，定期监测相关指标。
4.遗传咨询：有神经性耳聋家族史的夫妇，准备生育时要进行遗传咨询，评估生育患儿的风险，必要时进行基因检测等相关检查，采取相应的预防措施。
