小儿肺动脉狭窄症状表现与狭窄程度相关，轻度可能体检发现杂音无明显症状；中度有活动后气促、乏力等，生长发育稍迟缓；重度新生儿婴儿有喂养困难、发绀等，年长后生长落后、活动耐力差、有蹲踞等，新生儿婴儿症状易被忽视，无性别差异，活动量大症状明显，有病史需关注病情监测治疗。
轻度肺动脉狭窄：患儿可能无明显自觉症状，往往在体检时通过心脏听诊发现心脏杂音而被察觉，一般不影响患儿的生长发育，日常生活也不受明显限制。例如，部分轻度肺动脉狭窄的小儿在玩耍、运动时与正常儿童表现相似，无特殊不适。
中度肺动脉狭窄：可能会出现活动后气促的表现，患儿在进行如跑步、攀爬等轻度体力活动后，会比正常儿童更容易出现呼吸急促的情况。随着病情进展，可能在安静状态下也会有轻度呼吸困难，还可能伴有乏力等症状，影响患儿的活动耐力，在生长发育方面可能较正常儿童稍显迟缓，比如身高、体重增长速度可能略低于同龄正常儿童。
重度肺动脉狭窄：症状较为明显，新生儿或婴儿时期就可能出现喂养困难，表现为吸吮无力、吃奶时间长、容易呛奶等，这是因为患儿在吃奶时需要消耗较多体力来克服呼吸方面的问题。还会出现口唇、指甲床发绀（即皮肤黏膜呈现青紫色），这是由于缺氧导致的。随着年龄增长，可能会出现生长发育落后，体型较瘦小，活动耐力明显下降，走几步路就需要停下来休息，并且可能出现蹲踞现象，即患儿行走一段时间后会蹲下休息，这是一种机体为缓解呼吸困难和缺氧的代偿性姿势。另外，重度肺动脉狭窄的患儿还可能出现头晕、晕厥等情况，尤其是在剧烈活动或哭闹后更容易发生。
在年龄方面，新生儿和婴儿的症状可能更易被家长忽视，因为喂养困难等表现可能被认为是喂养不当等原因，而大龄儿童的气促、活动耐力下降等表现相对更易被察觉。性别方面，肺动脉狭窄的症状表现无明显性别差异。生活方式上，活动量较大时症状会更明显，所以有肺动脉狭窄的小儿应避免过度剧烈运动。有肺动脉狭窄病史的小儿，在病情监测和后续治疗方面需要更加关注，定期进行心脏检查以评估病情变化。
