婴儿颅内脂肪瘤是中枢神经系统先天性发育异常致起源于胚胎异位原始间叶组织的含脂肪成分良性病变，头颅磁共振成像可见边界清晰脂肪信号影，部分无症状，大的可致相应症状，无症状无占位者随访，有占位等情况考虑手术，预后分情况，诊疗中因婴儿器官未成熟，影像学选影响小的MRI，术前全面评估，术后加强监测护理。
一、定义
婴儿颅内脂肪瘤是中枢神经系统先天性发育异常所致，起源于胚胎发育时期异位的原始间叶组织，多位于颅底、鞍区等部位，为含脂肪成分的良性病变。
二、影像学表现
通过头颅磁共振成像（MRI）可明确病变情况，可见颅内边界清晰的脂肪信号影，在T1WI和T2WI上均呈高信号，脂肪抑制序列呈低信号，能清晰显示病变位置、大小及与周围脑组织、神经结构的毗邻关系。
三、临床特点
1.无症状情况：部分婴儿颅内脂肪瘤无明显临床症状，多在因其他原因行影像学检查时偶然发现。
2.有症状情况：若脂肪瘤较大压迫周围脑组织或神经结构，不同部位可出现相应表现，如鞍区脂肪瘤可引起视力障碍、内分泌紊乱；病变累及脑实质可能导致癫痫发作等，且不同年龄婴儿因病变部位不同，临床表现有差异。
四、治疗原则
1.随访观察：对于无症状且无占位效应的婴儿颅内脂肪瘤，采取定期随访，通过影像学检查监测病变变化。
2.手术治疗：当脂肪瘤有明显占位效应、引起神经功能障碍等情况时考虑手术，手术需充分评估婴儿耐受能力及病变与周围结构解剖关系，以最大程度切除病变并避免损伤重要神经血管结构。
五、预后
1.无明显症状且无占位效应者：预后较好，定期随访即可。
2.需手术干预者：预后与手术效果及病变累及范围相关，部分患儿经手术治疗症状可改善，但存在术后并发症风险，如神经功能缺损加重等。
六、特殊人群注意事项
婴儿身体器官功能发育未成熟，诊疗中需注意：
影像学检查：优先选择对婴儿影响较小的MRI检查，控制辐射剂量。
术前评估：全面评估婴儿整体健康状况，包括营养、心肺功能等。
术后护理：加强神经系统体征、生命体征监测，预防感染等并发症，因婴儿不能准确表达不适，护理需细致敏锐。
