特发性间质性肺炎有多种症状表现,呼吸系统症状包括慢性咳嗽(约70%-80%患者有,机制与肺部炎症刺激气道感受器有关,儿童患者咳嗽易被忽视,与吸烟相关性咳嗽不同)和进行性加重的呼吸困难(早期活动后出现,随病情进展休息时也可出现,可通过肺功能指标评估,不同年龄患者表现形式不同);全身症状有乏力(与机体缺氧、炎症反应致代谢紊乱等有关,老年患者影响更大)和消瘦(与机体消耗增加、食欲减退等有关,儿童患者消瘦影响生长发育);还可有杵状指(趾)(部分患者出现,发生机制与慢性缺氧致肢体末端血管增生有关,出现往往提示病情较严重),不同类型症状有差异,临床诊断需综合多方面信息。
呼吸困难:是特发性间质性肺炎的典型症状,多呈进行性加重。早期在活动后出现,随着病情进展,休息时也可出现。呼吸困难的程度可通过肺功能检查中的用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量(DLCO)等指标来评估。例如,特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎中常见的类型,其DLCO往往明显降低,这反映了肺部气体交换功能的障碍。不同年龄患者呼吸困难的表现形式可能不同,儿童患者可能表现为呼吸急促、喂养困难等,因为儿童的呼吸代偿能力相对较弱;老年患者由于心肺功能本身可能存在一定减退,呼吸困难症状可能会更早出现且更明显。
全身症状
乏力:患者常感到全身乏力,影响日常生活和活动耐力。乏力的发生可能与肺部疾病导致的机体缺氧、炎症反应引起的代谢紊乱等因素有关。研究发现,特发性间质性肺炎患者的疲劳感评分往往高于健康人群。不同性别患者乏力表现可能无显著差异,但老年患者由于基础体力较弱,乏力症状可能对其生活质量影响更大,会导致活动量进一步减少,形成恶性循环。
消瘦:部分患者会出现体重下降、消瘦的情况。这与疾病导致的机体消耗增加、食欲减退等因素有关。例如,炎症因子的释放可能会影响患者的食欲中枢,导致患者进食减少;同时,肺部病变影响气体交换,机体处于慢性缺氧状态,也会增加能量消耗。儿童患者如果出现消瘦,可能会影响其生长发育,需要密切关注营养状况。
其他症状
杵状指(趾):部分特发性间质性肺炎患者可出现杵状指(趾),表现为手指或脚趾末端增生、肥厚,呈杵状膨大。其发生机制可能与慢性缺氧导致的肢体末端血管增生有关。杵状指(趾)在特发性肺纤维化患者中相对较为常见。不同年龄患者出现杵状指(趾)的比例可能有所不同,但一旦出现往往提示病情可能处于相对较严重的阶段。
特发性间质性肺炎的症状表现因具体类型不同可能会有所差异,如非特异性间质性肺炎(NSIP)患者的症状相对较轻,起病较隐匿,而急性间质性肺炎(AIP)则起病急骤,病情进展迅速,可在短时间内出现严重的呼吸困难等症状。在临床诊断中,需要综合患者的症状、影像学检查(如胸部高分辨率CT)、肺功能检查等多方面信息进行判断。



