心脏淀粉样变性有常见症状和不同类型的特殊症状表现。常见症状包括活动后加重的呼吸困难、全身疲倦乏力、下肢开始向上蔓延的可凹陷性水肿、各种心律失常及多样的胸痛;原发性心脏淀粉样变性易致进行性心衰加重且对常规心衰治疗反应差,老年男性发病率较高;遗传性心脏淀粉样变性常有家族遗传史,除心脏症状外还伴其他器官受累表现,年轻患者有家族史出现心脏症状需考虑;继发性心脏淀粉样变性多继发于慢性炎症性疾病,除心脏症状外还有原发病相关表现。
乏力:患者常感到全身疲倦、没有力气,即使经过充分休息也难以缓解。这是由于心脏功能受损,心输出量减少,全身组织器官灌注不足,导致机体能量供应不足所致。不同年龄段的患者都可能出现乏力症状,年轻人可能会影响日常的工作和运动能力,老年人则会影响其日常生活自理能力,如穿衣、洗漱等简单活动都可能让他们感到力不从心。
水肿:多从下肢开始出现可凹陷性水肿,逐渐向上蔓延至全身。心脏功能异常导致体循环淤血,静脉回流受阻,液体渗出到组织间隙引起水肿。对于有基础疾病的患者,如合并肾脏疾病的患者,水肿症状可能会更加复杂,需要仔细鉴别是心脏原因还是肾脏原因导致的水肿。在儿童患者中,水肿可能不太容易被发现,需要家长密切观察孩子的下肢、眼睑等部位是否有肿胀情况。
心律失常:可表现为各种类型的心律失常,如心房颤动等。心脏淀粉样物质沉积影响心肌的电活动,导致心脏节律异常。心律失常可能会引起心悸、头晕等症状,严重时甚至会导致晕厥。对于有心脏病史的患者,出现新的心律失常表现时,要高度警惕心脏淀粉样变性的可能。老年患者本身心律失常的发生率就较高,所以更需要加强监测。
胸痛:部分患者会出现胸痛症状,疼痛性质多样,可为压榨性、闷痛等。这是因为心肌缺血缺氧引起,与心脏舒张功能受限、心肌顺应性下降等因素有关。在女性患者中,胸痛症状可能容易被误诊为乳腺疾病等,需要结合其他症状进行综合判断。
不同类型心脏淀粉样变性的特殊症状表现
原发性心脏淀粉样变性:除了上述常见症状外,可能更容易出现进行性的心衰加重,且对常规的心衰治疗反应较差。患者的心脏逐渐扩大,但心肌收缩功能可能相对保留,但舒张功能严重受损。在老年男性患者中,原发性心脏淀粉样变性的发病率相对较高,需要引起重视。
遗传性心脏淀粉样变性:往往有家族遗传史,除了心脏症状外,可能还会伴有其他器官受累的表现,如周围神经病变导致的手足麻木、感觉异常等。年轻患者如果有家族遗传病史,出现心脏相关症状时,要考虑到遗传性心脏淀粉样变性的可能,及时进行基因检测等相关检查。
继发性心脏淀粉样变性:多继发于慢性炎症性疾病等,如类风湿关节炎等。除了心脏症状外,还会有原发病的相关表现,如类风湿关节炎患者会有关节肿痛、畸形等表现。对于有基础慢性炎症性疾病的患者,出现心脏相关症状时,要考虑到继发性心脏淀粉样变性的可能,积极排查。



