特发性肺纤维化有多种症状表现,包括呼吸困难(劳力时出现后渐加重)、咳嗽(多为干咳且随病情进展加重)、可闻及吸气末细小Velcro啰音、部分有乏力等全身症状;病情进展会有活动耐力下降、发绀、并发肺动脉高压及右心衰竭出现相应表现;儿童患者罕见且可能有生长发育迟缓,老年患者起病隐匿、症状易被掩盖、病情进展快预后差。
一、症状表现
(一)呼吸困难
是特发性肺纤维化最主要的症状。早期在劳力时出现,之后逐渐加重,静息时也可感到呼吸困难。这是因为肺组织纤维化导致肺的气体交换功能受损,影响氧气的吸入和二氧化碳的排出。例如,患者在爬楼梯、快速行走等轻度活动后就会明显气促。
(二)咳嗽
多为干咳,早期咳嗽可能不明显,随着病情进展,咳嗽可能会加重。其发生机制可能与肺间质炎症刺激有关。不同年龄、性别的患者咳嗽表现可能无明显差异,但儿童患者由于表达能力有限,可能更难早期发现咳嗽症状。
(三)啰音
约半数患者可在双肺底闻及吸气末的细小Velcro啰音(类似撕开Velcro尼龙搭扣的声音),这是特发性肺纤维化比较特征性的体征。这种啰音是由于肺泡壁增厚、纤维化,气体进出时产生摩擦所致。
(四)全身症状
部分患者会出现全身症状,如乏力、消瘦、食欲减退等。这些全身症状可能与疾病的慢性消耗以及炎症反应有关。老年人由于机体功能减退,可能更容易出现乏力、消瘦等全身症状加重的情况。
二、病情进展相关表现
(一)活动耐力下降
随着病情的发展,患者的活动耐力会进行性下降。原本可以进行的日常活动,如穿衣、洗漱等都可能变得困难。这是因为肺功能不断恶化,氧气供应不足,导致身体各器官功能受到影响。
(二)发绀
病情较重时,患者可能会出现口唇、甲床等部位的发绀,这是由于缺氧导致血液中还原血红蛋白增加所致。发绀的出现提示患者的缺氧状态较为严重,需要及时关注和处理。
(三)肺动脉高压及右心衰竭表现
疾病后期可并发肺动脉高压和右心衰竭,出现下肢水肿、腹胀、颈静脉怒张等表现。这是因为肺部病变导致肺血管阻力增加,右心负担加重,最终引起右心功能不全。老年人本身可能存在心血管系统的基础病变,在特发性肺纤维化并发右心衰竭时,病情可能会更加复杂和严重。
三、不同人群的特殊表现
(一)儿童患者
儿童特发性肺纤维化较为罕见,其表现可能不典型,除了呼吸困难、咳嗽外,可能更容易出现生长发育迟缓。这是因为长期的缺氧会影响儿童的身体发育。家长需要密切关注儿童的生长情况,如身高、体重增长是否落后于同龄人等。
(二)老年患者
老年患者特发性肺纤维化起病相对隐匿,症状可能被老年人的其他基础疾病所掩盖。例如,老年人可能同时患有冠心病、高血压等疾病,呼吸困难等症状可能被误认为是心血管疾病所致。而且老年患者的肺功能储备较差,病情进展可能相对更快,预后相对更差。在护理老年患者时,要更加注重监测呼吸状况以及全身情况的变化。