多肌炎与间质性肺炎可从临床表现、实验室检查、肌肉活检与肺活检等方面区分，临床表现上多肌炎以肌肉受累突出，间质性肺炎以肺部受累相关症状为主；实验室检查中多肌炎肌酶谱显著升高、常见抗合成酶抗体阳性，间质性肺炎肌酶谱一般正常、自身抗体等有差异，肺部影像学也不同；肌肉活检和肺活检分别有各自典型表现，年龄、性别、生活方式及基础病史等对区分有一定影响但非主要依据，主要靠综合临床和实验室等客观检查区分。
间质性肺炎：主要表现为肺部受累相关症状，如逐渐出现的干咳、进行性呼吸困难等，早期可能肺部体征不明显，随着病情进展可出现肺部啰音等。一般肌肉受累相对不突出，或仅有轻度的肌肉无力等表现，但也有部分患者可能同时存在肌肉和肺部的受累情况，需要进一步鉴别。
实验室检查方面
肌酶谱：多肌炎患者肌酶谱通常明显升高，如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等显著增高，这是因为肌肉受损后肌酶释放进入血液。而间质性肺炎患者肌酶谱一般正常或仅有轻度波动，除非同时合并明显的肌肉病变。
自身抗体：多肌炎患者常见抗合成酶抗体阳性，如抗Jo-1抗体等，这对多肌炎的诊断有重要提示作用。而间质性肺炎患者自身抗体谱有所不同，虽然部分间质性肺炎可能伴有自身抗体异常，但抗体类型与多肌炎有差异。例如，间质性肺炎中抗核抗体（ANA）可呈阳性，但阳性率及抗体亚型与多肌炎有所区别。
肺部影像学检查：多肌炎患者肺部影像学早期可无明显异常，若后期合并间质性肺炎则会出现相应改变；间质性肺炎患者肺部高分辨CT（HRCT）可发现典型的间质性改变，如磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等不同阶段的影像学表现，而多肌炎患者肺部影像学在不合并间质性肺炎时多为正常。
肌肉活检与肺活检方面
肌肉活检：多肌炎患者肌肉活检可见肌肉纤维变性、坏死、炎性细胞浸润等典型的肌肉炎症表现。通过病理检查可以明确肌肉的炎症状态，有助于多肌炎的诊断。
肺活检：间质性肺炎患者肺活检可发现肺组织的间质性炎症、纤维化等改变，是诊断间质性肺炎的金标准之一，但肺活检是有创检查，需谨慎选择。通过肺活检可以明确肺部病变的性质和程度，与多肌炎的肌肉病变进行区分。
在年龄方面，不同年龄段人群患多肌炎或间质性肺炎的概率和表现可能有差异，但诊断区分主要基于上述临床表现、实验室检查等综合判断。对于儿童患者，多肌炎表现为肌肉无力等，间质性肺炎则表现为呼吸道相关症状，但诊断思路类似。在性别方面，两者在不同性别中的发病率和表现无绝对特异性差异，主要还是依据疾病本身的特征进行区分。生活方式方面，长期接触某些环境因素可能与间质性肺炎相关，但与多肌炎的直接关联需通过专业检查判断，在诊断区分时需综合考虑患者生活史等因素，但主要诊断依据还是临床和实验室等客观检查。对于有基础病史的患者，如既往有自身免疫性疾病病史等，在区分多肌炎和间质性肺炎时要更细致分析相关检查结果，因为基础病史可能影响自身抗体等检查结果的解读。
