肺泡蛋白沉积症表现有哪些

来源:民福康

症状与体征表现

-呼吸困难:逐渐或急骤起病,各人群均可发生,呈进行性加重,轻度活动即明显气短,严重时静息也呼吸困难,因肺泡内蛋白样物质影响气体交换致氧吸入和二氧化碳排出受阻。

-咳嗽:多数患者有,轻重视情况而定,各年龄性别无明显差异,因肺泡内物质刺激气道,多为少量白黏痰或泡沫痰,感染时黄痰。

-咯血:较少见,各年龄段性别均可发生,程度不一,可为痰中带血,严重大咯血少见,与肺泡内病变致血管损伤等有关。

-全身症状:部分患者有,如乏力、消瘦、低热等,长期劳累等人群易出现,因机体慢性消耗、能量代谢紊乱,乏力致肢体酸软、活动耐力降,消瘦为短时间无明显原因体重降,低热体温37.5℃-38℃左右。

-肺部体征:听诊多数可闻两下肺少量湿啰音,儿童因发育特点听诊稍难,因肺泡渗出物致气体通过异常发声;叩诊病变范围小时无异常,范围大时出现浊音,因肺组织含气量减少致传导声音特性改变。

咳嗽:多数患者有,轻重视情况而定,各年龄性别无明显差异,因肺泡内物质刺激气道,多为少量白黏痰或泡沫痰,感染时黄痰。

咯血:较少见,各年龄段性别均可发生,程度不一,可为痰中带血,严重大咯血少见,与肺泡内病变致血管损伤等有关。

全身症状:部分患者有,如乏力、消瘦、低热等,长期劳累等人群易出现,因机体慢性消耗、能量代谢紊乱,乏力致肢体酸软、活动耐力降,消瘦为短时间无明显原因体重降,低热体温37.5℃-38℃左右。

肺部体征:听诊多数可闻两下肺少量湿啰音,儿童因发育特点听诊稍难,因肺泡渗出物致气体通过异常发声;叩诊病变范围小时无异常,范围大时出现浊音,因肺组织含气量减少致传导声音特性改变。

呼吸困难

发生情况:多为逐渐起病,也可急骤发病。不同年龄、性别及生活方式的人群均可出现。对于儿童患者,可能在玩耍时逐渐出现活动耐力下降,表现为跑跳后气喘;成年男性长期吸烟的人群,可能因气道黏膜纤毛功能受影响等因素,更早出现呼吸困难症状。其机制主要是肺泡内沉积的蛋白样物质影响了气体交换,导致氧气吸入和二氧化碳排出受阻。

表现特点:呈进行性加重,轻度活动后即可出现明显气短,严重时静息状态下也有呼吸困难。

咳嗽

发生情况:多数患者有咳嗽症状,可轻可重。不同性别上无明显差异,各年龄人群均可出现。比如老年患者可能因基础肺功能相对较差,咳嗽时更易感觉不适。咳嗽的原因是肺泡内物质刺激气道引起的反应。

表现特点:多为少量白色黏液痰或泡沫痰,合并感染时可出现黄痰。

咯血

发生情况:相对较少见,各年龄段及性别均可发生,但总体发生率低。其发生可能与肺泡内病变导致血管损伤等因素有关。

表现特点:咯血程度不一,可为痰中带血,严重时可出现大咯血,但相对少见。

全身症状

发生情况:部分患者有全身症状,如乏力、消瘦、低热等。不同生活方式人群有差异,长期劳累、生活不规律的人群可能更易出现全身症状。这是因为机体处于慢性消耗状态,能量代谢紊乱等原因导致。

表现特点:乏力表现为肢体酸软,活动耐力下降;消瘦是体重在短期内无明显原因下降;低热一般体温在37.5℃-38℃左右。

体征表现

肺部体征

听诊:多数患者肺部听诊可闻及少量湿啰音,以两下肺多见。不同年龄人群听诊特点有一定差异,儿童由于胸廓、肺部组织等发育特点,湿啰音的听诊可能相对更难发现,但仔细听诊仍可察觉。其机制是肺泡内有渗出物等导致气体通过时产生异常声音。

叩诊:病变范围较小时,叩诊可能无明显异常;病变范围较大时,可出现浊音。例如病变累及一侧肺叶大部分区域时,叩诊呈浊音,这是因为肺组织含气量减少,传导声音的特性改变。

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肺泡蛋白沉积症是亚急性进行性呼吸功能不良,是肺泡内极具富有黏蛋白物质的罕见慢性疾病,属于较为严重病症。治疗方面,通常可选择纤维支气管镜肺泡灌洗,但是治疗后往往有少数患者病情仍有发展变化,严重时可发展为肺间质纤维化,累积身体多器官,造成功能衰竭而危及生命。
肺泡蛋白沉积症严重吗
付云杰 副主任医师
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肺泡蛋白沉积症属于严重的疾病,主要是以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病。该病在临床上相对较少见,常见症状是呼吸困难,并伴有咳嗽、咳痰情况;大多患者起病较隐匿,需予以药物治疗和肺泡灌洗治疗,促进患者的疾病治愈与身体恢复健康。
确诊肺泡蛋白沉积症需要做哪些检查?
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确诊肺泡蛋白沉积症需要做以下这些检查,肺部CT检查典型地表现为地图症,铺路石症。支气管镜检查通过支气管镜,肺泡灌洗液可呈典型的牛奶样的表现,PAS染色阳性。同时排外肺结核、细菌感染、真菌感染,完善痰培养、真菌G实验、GM实验等检查,进一步明确诊断。
肺泡蛋白沉积症该如何治疗?
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
肺泡蛋白沉积症要进行支气管镜下肺泡灌洗术,同时加强对症支持处理,给予患者吸氧,预防感染,可使用抗菌药物进行治疗。平时要注意保暖,避免受凉,尤其是天气变化时及时加减衣物。养成良好的生活习惯,戒烟限酒。同时,要避免二手烟的危害,加强身体的锻炼。
肺泡蛋白沉积症都有哪些症状?
郭晓云 副主任医师
萍乡市第二人民医院 三甲
肺泡蛋白沉积症的症状因人而异,有很大的个体差异,一般是隐匿起病,10%-30%的患者,在诊断时并没有任何的临床症状。只有病灶范围比较大时,患者会出现明显的呼吸困难,伴有咳嗽或者咳痰。肺泡蛋白沉积症是因为患者体内存在一种自身抗体,导致对表面活性物质清除障碍所导致的,约1/3的患者可以自行缓解,如果有明显的症状,一般是采取全肺灌洗来进行治疗。
肺泡蛋白沉积症患者在什么情况下可以做肺泡灌洗?
郭晓云 副主任医师
萍乡市第二人民医院 三甲
肺泡蛋白沉积症患者约有1/3的患者不经治疗,可以自行缓解。对于有明显的呼吸功能障碍的患者,如患者表现为胸闷、气急、喘息、肺功能严重下降,并且严重地影响了患者的生活质量,需要做全肺灌洗。肺泡蛋白沉积症患者在全肺灌洗之后,注意加强营养,避免呼吸道感染。
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