支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张,有感染等病因,病理生理有相应改变,临床表现为慢性咳嗽等,诊断靠影像学等检查,治疗分控制感染等原则,不同特殊人群有相应注意事项,其典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血,可通过胸部X线等检查诊断,治疗包括控制感染等多种方式且特殊人群有不同注意要点。
病因方面
感染因素:儿童时期患过麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病是常见病因。比如麻疹、百日咳等感染可导致支气管管壁受损,防御功能下降,后续易引发感染,进而促使支气管扩张发生。成人也可因肺结核、重症肺炎等感染性疾病引发支气管扩张。
先天性和遗传性因素:部分患者有先天性支气管发育缺损及遗传因素导致的支气管扩张,如先天性软骨发育不全,使支气管壁薄弱易扩张;某些遗传性疾病导致纤毛结构和功能异常,黏液清除障碍,增加支气管扩张风险。
免疫缺陷:如低丙种球蛋白血症、体液免疫缺陷的患者,机体免疫力低下,容易反复发生呼吸道感染,从而诱发支气管扩张。
病理生理改变
支气管扩张部位的黏膜充血、水肿,有较多脓性分泌物积聚,支气管壁的弹性组织、肌肉组织遭到破坏,导致支气管不能正常收缩和舒张。病变可累及单支或多支支气管,严重时可影响肺功能,导致通气和换气功能障碍,出现呼吸困难等表现。
临床表现
慢性咳嗽、咳大量脓痰:咳嗽多为慢性、间歇性,清晨及晚上体位改变时咳嗽、咳痰加剧。痰液多呈脓性,收集痰液于玻璃瓶中静置后可分为三层,上层为泡沫,中层为混浊黏液,下层为脓性分泌物和坏死组织。例如,严重感染时,每日咳痰量可达数百毫升。
反复咯血:部分患者以反复咯血为唯一症状,称为干性支气管扩张,常见于结核引起的支气管扩张,病变多位于上叶支气管。咯血的量可多可少,少则仅为痰中带血,多则可达数百毫升。
反复肺部感染:由于支气管扩张部位的引流不畅,容易发生反复的肺部感染,表现为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。患者可出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。
诊断方法
影像学检查:胸部X线检查可见病变部位肺纹理增多、增粗,排列紊乱,有时可见卷发状阴影;胸部高分辨CT(HRCT)是诊断支气管扩张的主要检查方法,可清楚显示支气管扩张的部位、范围和形态等,表现为支气管的异常扩张,呈柱状、囊状或曲张状。
支气管镜检查:有助于明确出血部位和原因,还可排除支气管内异物、肿瘤等病变。
治疗原则
控制感染:根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素,如存在铜绿假单胞菌感染时,可选用哌拉西林他唑巴坦等抗生素。
清除气道分泌物:通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出,也可使用黏液溶解剂,如氨溴索等,稀释痰液,利于排出。
止血治疗:对于少量咯血,可选用止血药物,如氨基己酸等;对于大量咯血,经药物治疗无效时,可考虑支气管动脉栓塞术等介入治疗方法。
手术治疗:对于病变局限、反复咯血或感染,经内科治疗无效的患者,可考虑手术切除病变肺组织,但手术需严格掌握适应证。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童患支气管扩张时,在感染控制方面要谨慎选择抗生素,避免使用可能影响儿童骨骼等发育的药物。由于儿童咳嗽排痰能力较弱,更要注重体位引流等排痰措施的实施,家长要协助儿童进行正确的体位引流,促进痰液排出,同时要密切观察儿童的呼吸、咯血等情况,及时就医。
老年患者:老年支气管扩张患者往往伴有其他基础疾病,如慢性阻塞性肺疾病、心血管疾病等。在治疗时要注意药物之间的相互作用,控制感染时选用抗生素要考虑对肝肾功能的影响,因为老年人肝肾功能有所减退。在排痰方面,要根据老年患者的身体状况选择合适的排痰方法,避免过度用力排痰导致心血管事件等发生。
妊娠期女性患者:妊娠期支气管扩张患者治疗时要权衡药物对胎儿的影响,尽量选择对胎儿影响较小的抗生素等药物,在进行影像学检查时要采取必要的防护措施保护胎儿。咯血等情况的处理要更加谨慎,因为任何不当处理都可能影响妊娠和胎儿健康。