双肺支气管扩张是一种慢性呼吸系统疾病，由支气管及其周围肺组织慢性炎症致支气管壁结构破坏而异常持久扩张，病因有感染、先天性因素、免疫缺陷等，病理生理改变包括支气管结构破坏、气道狭窄扭曲、肺血管改变，临床表现有咳嗽咳痰、咯血、呼吸困难等，诊断靠影像学检查（胸部X线、CT）和支气管镜检查，治疗原则为控制感染、清除气道分泌物、治疗基础疾病，预防需积极预防呼吸道感染、定期体检、增强体质。
病因
感染因素：儿童时期患过百日咳、麻疹、肺炎等呼吸道感染性疾病是常见病因。例如，严重的肺炎可能破坏支气管黏膜和纤毛结构，影响支气管的正常清理功能，长期反复感染会逐渐导致支气管扩张。对于儿童来说，免疫系统发育尚不完善，更容易受到病原体侵袭引发感染进而诱发支气管扩张。成年人若有肺结核病史，结核杆菌感染破坏肺部组织，也可能引发双肺支气管扩张。
先天性因素：部分人群存在先天性支气管发育异常，如先天性软骨缺失等情况，使得支气管壁支撑结构薄弱，容易发生扩张。这种先天性因素导致的双肺支气管扩张在儿童中也可能存在，而且往往从幼年时期就可能逐渐显现症状。
免疫缺陷：一些患有原发性免疫缺陷病的患者，由于机体免疫功能低下，对病原体的清除能力减弱，容易反复发生呼吸道感染，进而引发双肺支气管扩张。比如常见的原发性丙种球蛋白缺乏症患者，其体内抗体产生不足，呼吸道防御能力差，容易出现反复感染导致支气管扩张。
病理生理改变
支气管结构破坏：正常支气管的纤毛运动和黏液-纤毛清除系统能够有效地清除气道内的异物和病原体。在双肺支气管扩张时，支气管壁的弹性纤维、平滑肌等结构遭到破坏，纤毛功能受损，导致气道清除功能障碍。例如，扩张的支气管内会积聚大量的分泌物，这些分泌物容易滋生细菌，进一步加重炎症反应，形成恶性循环。
气道狭窄与扭曲：扩张的支气管会出现狭窄和扭曲的情况，影响气体的正常进出。这会导致通气功能障碍，患者可能出现呼吸困难的症状。对于儿童来说，由于其呼吸系统还在发育阶段，气道狭窄和扭曲对呼吸功能的影响可能更为明显，会影响其生长发育过程中的氧气供应，进而影响身体各器官的正常发育。
肺血管改变：长期的双肺支气管扩张会引起肺血管的改变，可能导致肺动脉高压。这是因为肺部慢性炎症和气道阻塞影响了肺的气体交换功能，使得肺动脉压力升高。肺动脉高压进一步加重右心的负担，长期可导致肺心病等并发症。
临床表现
咳嗽、咳痰：患者通常会出现慢性咳嗽，咳嗽程度可轻可重，多在晨起及夜间卧床时加重。咳痰量较多，痰液可为黏液性、脓性，严重时可呈黄绿色脓痰。儿童患者由于不会准确表达病情，可能表现为反复的呼吸道不适，家长可能发现孩子经常有咳痰、咳嗽的情况。例如，有的儿童每天早上起床后会有较多的痰液咳出，影响日常生活和睡眠。
咯血：部分患者会出现咯血症状，咯血的量可多可少。少量咯血可能仅表现为痰中带血，大量咯血时则可能危及生命。咯血的发生是因为扩张的支气管血管破裂所致。对于不同年龄的患者，咯血的表现也有所不同，儿童患者咯血时由于其气道较窄，大量咯血可能更容易引起窒息等严重后果，需要特别关注。
呼吸困难：随着病情的进展，患者会出现不同程度的呼吸困难。早期可能在活动后出现呼吸困难，随着病情加重，静息状态下也可能感到呼吸困难。儿童患者由于活动量相对较大，呼吸困难可能会更早影响其活动能力，导致生长发育迟缓等情况。例如，原本活泼好动的儿童可能逐渐变得活动耐力下降，不愿意进行剧烈运动。
诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期胸部X线可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、增粗，支气管柱状扩张时可表现为“轨道征”，囊状扩张时可表现为多个薄壁空腔。对于儿童患者，胸部X线检查相对较易进行，但由于儿童胸部组织的特殊性，解读时需要更加谨慎，要结合临床症状综合判断。
胸部CT：是诊断双肺支气管扩张的重要手段。高分辨率CT（HRCT）可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态，能够发现胸部X线难以察觉的轻微病变。它可以明确看到支气管呈柱状或囊状扩张，以及周围肺组织的改变情况。例如，HRCT能够准确显示双肺各个叶段支气管的扩张情况，对于制定治疗方案具有重要指导意义。
支气管镜检查：对于一些病因不明确的患者，支气管镜检查可以直接观察支气管内的情况，查看是否有异物、肿瘤等导致支气管扩张的因素，同时还可以进行痰液引流等治疗操作。但对于儿童患者，支气管镜检查需要在麻醉等严格的操作下进行，要充分考虑儿童的耐受能力和麻醉风险等问题。
治疗原则
控制感染：当患者出现急性感染症状，如咳痰量增多、痰液颜色变黄、发热等情况时，需要积极控制感染。根据痰培养和药敏试验结果选择敏感抗生素。例如，若痰培养提示存在铜绿假单胞菌感染，可选用针对该菌的抗生素。对于儿童患者，选择抗生素时要充分考虑其年龄对药物代谢和毒性的影响，避免使用对儿童生长发育可能产生不良影响的药物。
清除气道分泌物：可以通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出。体位引流是根据病变部位采取不同的体位，利用重力作用使痰液引流至大气道，然后咳出。对于儿童患者，家长可以在医生指导下帮助儿童进行适当的体位引流，但要注意操作的力度和频率，避免引起儿童不适。同时，也可以使用黏液溶解剂等药物帮助稀释痰液，便于排出。
治疗基础疾病：如果是由先天性因素或免疫缺陷等基础疾病引起的双肺支气管扩张，需要同时治疗基础疾病。比如对于先天性支气管发育异常的患者，可能需要根据具体情况考虑是否进行手术矫正等治疗；对于免疫缺陷患者，需要补充相应的免疫球蛋白等进行免疫调节治疗。
预防措施
积极预防呼吸道感染：尤其是儿童和免疫力低下的人群，要注意保暖，避免着凉感冒。在呼吸道感染高发季节，尽量避免前往人员密集的场所。儿童要按时接种疫苗，如百日咳疫苗、麻疹疫苗等，这些疫苗可以有效预防相关病原体感染，降低双肺支气管扩张的发生风险。成年人若有基础疾病，如糖尿病等，要积极控制基础疾病，因为基础疾病会影响机体免疫力，增加呼吸道感染的几率。
定期体检：对于有家族遗传倾向或存在先天性支气管发育异常高危因素的人群，要定期进行胸部影像学检查，如胸部CT等，以便早期发现双肺支气管扩张的迹象，及时采取干预措施。儿童定期进行健康体检，也有助于早期发现呼吸道相关疾病，做到早诊断早治疗。
增强体质：无论是儿童还是成年人，都要保持健康的生活方式，均衡饮食，保证充足的睡眠，适当进行体育锻炼，以增强机体免疫力。儿童可以通过参加适合其年龄的户外活动、体育游戏等方式增强体质，成年人则可以选择适合自己的运动方式，如慢跑、游泳等，提高身体的抗病能力。
