支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张的慢性呼吸系统疾病，病因有感染、先天等，病理有支气管形态及肺部组织改变，临床表现有咳嗽、咯血等，诊断靠影像学等检查，治疗包括控制感染、痰液引流等，需积极防治儿童感染、避免接触过敏原、定期体检来预防。
一、定义
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张的慢性呼吸系统疾病。
二、病因
1.感染因素
儿童和青少年时期的感染：常见的是婴幼儿期的百日咳、麻疹、肺炎等感染，这些感染可引起细支气管、支气管管壁的损伤和炎症，削弱了支气管的清除和防御功能，为支气管扩张的发生埋下隐患。例如，百日咳杆菌感染后，会导致支气管黏膜的严重炎症反应，影响纤毛的正常运动，使得分泌物引流不畅。对于儿童来说，免疫系统尚未完全发育成熟，更容易受到这些病原体的侵袭而引发相关肺部感染，进而增加支气管扩张的发病风险。
成年人的感染：慢性呼吸道感染如肺结核、铜绿假单胞菌感染等也可导致支气管扩张。肺结核引起的肺部组织破坏和纤维组织增生，会牵拉支气管使其扩张；铜绿假单胞菌感染可产生一些酶和毒素，破坏支气管组织，导致支气管结构改变。成年人如果本身有基础疾病，如慢性阻塞性肺疾病等，再合并这些感染时，更易发展为支气管扩张。
2.先天性因素
遗传因素：某些先天性疾病如囊性纤维化，是一种常染色体隐性遗传病，患者体内的基因缺陷导致外分泌腺的功能异常，黏液分泌增多且黏稠，不易排出，长期堵塞支气管，引起反复感染和支气管扩张。这种情况在有家族遗传史的人群中更易发生，对于有家族病史的儿童等特殊人群，需要密切关注呼吸系统的发育情况。
支气管发育异常：如先天性支气管软骨发育不全，会使支气管壁的支撑结构薄弱，在气流的冲击下容易发生扩张。胎儿在发育过程中如果受到某些因素影响导致支气管发育异常，出生后就可能存在较高的支气管扩张发病风险。
3.免疫因素
免疫缺陷：原发性免疫缺陷病患者，由于机体的免疫防御功能低下，容易反复发生呼吸道感染，从而引发支气管扩张。这类患者无论年龄大小，都需要特别注意呼吸道的保护，减少感染机会。例如，常见的X-连锁低丙种球蛋白血症患者，体内抗体产生不足，对细菌的抵抗力下降，容易反复出现肺部感染，进而导致支气管扩张。
过敏因素：过敏体质的人接触过敏原后，可引起支气管的变态反应性炎症，导致支气管黏膜水肿、分泌物增多，长期可引起支气管扩张。比如，对花粉过敏的人群，在花粉季节如果接触花粉，可能引发气道的一系列炎症反应，若不及时控制，可能逐渐发展为支气管扩张。
三、病理改变
1.支气管形态改变
支气管扩张可发生在一侧或双侧肺部，多个支气管受累。扩张的支气管可呈柱状、囊状或混合型。柱状扩张表现为支气管均匀性管状扩张，直径明显增粗；囊状扩张则是支气管末端形成多个囊状结构，犹如葡萄串样；混合型则同时存在柱状和囊状扩张。
2.肺部组织改变
炎症反应：支气管周围及肺组织有慢性炎症细胞浸润，主要是淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等。这些炎症细胞释放多种炎症介质，进一步加重支气管的炎症和损伤。
肺组织纤维化：长期的炎症和支气管扩张会导致肺组织的纤维组织增生，使肺的弹性减退，影响肺的通气和换气功能。严重的肺组织纤维化可导致肺功能逐渐下降，出现呼吸困难等症状。
四、临床表现
1.症状
慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽多为慢性、反复性，清晨及傍晚体位改变时咳嗽加剧，痰量较多，可分为黏液性、黏液脓性和脓性。急性感染时，脓痰量每日可达数百毫升，若有厌氧菌混合感染，痰可伴有臭味。例如，有的患者每天咳出的痰液可达数百毫升，痰液静置后可分为三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。
反复咯血：部分患者以反复咯血为主要表现，咯血量不等，可为痰中带血或大量咯血。咯血的原因是支气管扩张部位的血管受到炎症侵蚀而破裂。小量咯血可能仅表现为痰中带血，大量咯血时可危及生命。
呼吸困难：随着病情进展，患者可出现不同程度的呼吸困难，初期在活动后出现，随着病情加重，静息时也可感到呼吸困难。这是由于支气管扩张导致肺组织破坏，肺功能下降，通气和换气功能障碍所致。
反复肺部感染：由于支气管扩张部位的分泌物引流不畅，容易发生反复的肺部感染，表现为发热、咳嗽加剧、痰量增多、脓性痰等症状。反复的感染又会进一步加重支气管扩张的病情，形成恶性循环。
2.体征
肺部啰音：固定性、持久存在的湿啰音是支气管扩张较为典型的体征，多位于肺部下部和背部。有时可闻及哮鸣音，这是因为支气管痉挛或合并有小气道的阻塞等原因。
杵状指（趾）：长期慢性缺氧的患者可出现杵状指（趾），表现为手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状。这是由于慢性缺氧导致肢体末端的血液循环和组织代谢异常引起的。
五、诊断
1.影像学检查
胸部X线检查：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，或仅见肺纹理增粗。典型表现为病变部位支气管扩张呈卷发样阴影，粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平面。
胸部CT检查：高分辨CT（HRCT）是诊断支气管扩张的主要影像学方法。它可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管的异常扩张，呈柱状、囊状或串珠状改变，能够更准确地诊断支气管扩张，且对于病变的评估比胸部X线更有优势，尤其是对一些轻微的支气管扩张病变也能很好地显示。
2.支气管造影检查：这是诊断支气管扩张的经典方法，但由于是有创检查，目前已经被HRCT逐渐取代。它可以明确支气管扩张的部位、形态和范围，但现在主要用于一些特殊情况，如考虑进行外科手术治疗前的评估等。
3.纤维支气管镜检查：可以直接观察支气管内的情况，有助于发现支气管内的异物、肿瘤等引起支气管扩张的原因，同时还可以进行支气管肺泡灌洗，获取分泌物进行病原学检查等。
六、治疗
1.控制感染
根据病情及痰液细菌培养和药敏试验结果，选用合适的抗生素进行抗感染治疗。例如，对于存在铜绿假单胞菌感染的患者，可选用哌拉西林/他唑巴坦、头孢他啶等抗生素；对于厌氧菌感染，可选用甲硝唑、克林霉素等。在儿童患者中，由于其肝肾功能尚未发育完全，选用抗生素时需要更加谨慎，要充分考虑药物的安全性和适用性。
2.痰液引流
体位引流：根据病变部位采取不同的体位，促进痰液排出。例如，病变位于肺部下叶基底段时，可采取头低脚高、俯卧位的姿势进行引流；病变位于肺部上叶尖后段时，可采取坐位或直立位引流。对于儿童患者，体位引流时需要注意动作轻柔，避免引起不适或损伤。
祛痰药物：使用祛痰药物可以降低痰液的黏稠度，促进痰液排出。常用的祛痰药物有氨溴索、桉柠蒎等。这些药物可以通过不同的机制发挥祛痰作用，如氨溴索可以增加呼吸道黏膜浆液腺的分泌，减少黏液腺分泌，降低痰液黏度；桉柠蒎可以促进呼吸道黏膜纤毛运动，增加痰液排出量。
3.止血治疗
对于少量咯血，可选用止血药物如氨甲环酸、酚磺乙胺等；对于大量咯血，除了使用止血药物外，还可考虑支气管动脉栓塞等介入治疗方法。在处理儿童患者的咯血时，需要更加谨慎，密切观察病情变化，因为儿童的凝血功能等与成人有所不同，且大量咯血可能对儿童的呼吸和循环系统造成更严重的影响。
4.手术治疗
对于病变局限、反复感染或大咯血经内科治疗无效的患者，可考虑手术治疗。手术方式包括肺叶切除术、肺段切除术等。但手术治疗需要严格掌握适应证，充分评估患者的肺功能等情况，尤其是儿童患者，手术对肺功能的影响需要更加慎重考虑，因为儿童的肺还在发育过程中，手术可能会对其未来的肺功能产生一定影响。
七、预防
1.积极防治儿童时期的呼吸道感染：按时接种疫苗，如百日咳疫苗、麻疹疫苗等，减少儿童时期因感染导致支气管扩张的风险。对于儿童患者，要加强护理，保持室内空气流通，避免接触呼吸道感染患者。
2.避免接触过敏原：对于过敏体质的人群，要尽量避免接触已知的过敏原，如花粉、尘螨等。在花粉季节，过敏体质的人尽量减少外出，或外出时做好防护措施，如佩戴口罩等。
3.定期体检：对于有支气管扩张家族史或存在相关高危因素的人群，定期进行胸部影像学检查等，以便早期发现支气管扩张病变，早期进行干预治疗。
总之，支气管扩张是一种需要引起重视的慢性呼吸系统疾病，了解其病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识，对于早期发现、早期治疗以及预防其发生发展都具有重要意义。同时，在针对不同人群如儿童、过敏体质者等时，需要根据其特点采取相应的预防和治疗措施，以提高患者的生活质量，改善预后。
