新生儿先天性脑积水会出现头颅外观异常，如囟门改变（扩大、紧张饱满）、头颅增大；有神经系统症状，包括发育迟缓、眼征（落日征、眼球震颤等）、惊厥发作；还会有其他症状，像呕吐（喷射性）、精神萎靡。
头颅增大：头颅会较正常新生儿迅速增大，头围超过同月龄、同性别正常新生儿头围的均值2个标准差以上。这是由于脑脊液在脑室内积聚，使脑室系统扩张，进而引起头颅整体增大，头与身体的比例失调，头大脸小等。
神经系统症状
发育迟缓：患儿的生长发育可能明显落后于正常新生儿。在运动发育方面，可能出现抬头、翻身、坐立、行走等大运动发育延迟；在智力发育上，可能表现为对周围环境的反应迟钝，认知、语言等能力的发育速度低于正常水平。这是因为脑积水影响了脑部正常的神经功能和脑组织结构，从而阻碍了整体的生长发育进程。
眼征：常见落日征，即双眼球下转，眼球下半部沉到下眼睑下方，呈现出双眼上半部分白眼球外露的特殊状态。这是由于颅内压增高，压迫中脑顶盖部和眼球垂直运动神经核所致。另外，还可能出现眼球震颤等眼部异常表现，是因为脑积水对眼部神经传导和眼球运动的神经调节产生了影响。
惊厥发作：部分患儿可能会出现惊厥，表现为肢体抽搐、双眼上翻、口吐白沫等。这是因为脑积水导致脑实质受压、脑神经元异常放电等，从而引发惊厥。惊厥的发生与脑部病变的程度以及颅内压力变化等因素相关。
其他症状
呕吐：由于颅内压增高，刺激呕吐中枢，患儿可出现频繁呕吐，多为喷射性呕吐，即呕吐物呈直线状从口中喷出。这是新生儿先天性脑积水比较常见的症状之一，与颅内压力升高，胃肠道受到刺激有关。
精神萎靡：患儿精神状态差，表现为嗜睡、反应低下，对周围的声音、光线等刺激反应不敏感。这是因为脑积水影响了脑部的正常功能，导致患儿整体的精神活动受到抑制。
