第四脑室肿瘤会引发颅内压增高表现，儿童有头颅增大等，成人有头痛呕吐等；会导致脑干受压表现，不同部位受压有相应症状；会出现小脑损害表现，如共济失调、眼球震颤等；还会有神经系统其他表现，如复视等，病情加重可致意识障碍，有基础疾病者易误诊漏诊。
一、颅内压增高表现
第四脑室肿瘤会导致脑脊液循环通路受阻，从而引起颅内压增高。儿童患者可能会出现头颅增大、前囟膨隆、颅缝分离等表现，这是因为儿童颅缝尚未完全闭合，颅内压增高可使颅缝裂开、头颅外观改变；成人则主要表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。头痛通常是持续性胀痛，以晨起及晚间较多见，呕吐多为喷射性呕吐。
二、脑干受压表现
肿瘤可压迫脑干，不同部位的脑干受压会有相应表现。当压迫中脑时，可能出现眼球运动障碍等；压迫脑桥时，可导致面部感觉障碍、咀嚼肌无力等；压迫延髓时，会引起吞咽困难、声音嘶哑、呼吸循环功能紊乱等。例如，脑桥受压可能使患者出现同侧面部感觉减退、对侧肢体感觉障碍的交叉性感觉障碍等。
三、小脑损害表现
肿瘤若累及小脑，会出现共济失调症状。患者行走时步态蹒跚，左右摇晃，如同醉酒步态；肢体动作不协调，精细动作难以完成，如用手指鼻不准确等；还可能有眼球震颤，表现为眼球左右或上下不规则摆动。儿童患者由于处于生长发育阶段，小脑受损后可能会影响其运动功能的正常发育，导致运动协调能力较同龄正常儿童差。
四、神经系统其他表现
部分患者还可能出现复视、眩晕、一侧或双侧外展神经麻痹等表现。随着肿瘤的进一步发展，病情逐渐加重，可能会出现意识障碍，从嗜睡逐渐发展至昏迷。对于有基础疾病的患者，如本身有高血压等病史，颅内压增高引起的头痛等症状可能会被基础疾病的症状所掩盖，容易造成误诊漏诊，因此需要特别注意详细询问病史并进行全面的神经系统检查。
