脑血管畸形的发生与遗传因素、胚胎发育异常及其他因素有关，遗传因素中部分脑血管畸形具遗传倾向，胚胎发育早期血管系统形成紊乱可致其发生，其他因素包括年龄性别、生活方式、病史等对其也有一定影响。
胚胎发育异常
在胚胎发育早期，血管系统的形成过程出现紊乱是脑血管畸形发生的重要原因之一。在胚胎发育的3-8周期间，是脑血管系统构建的关键阶段，如果受到某些因素影响，如母体在妊娠早期感染风疹病毒等病原体，病毒可能会干扰胚胎血管的正常分化和连接，导致血管发育异常，形成脑血管畸形。此外，母体在孕期接触某些放射性物质、服用特定的致畸药物等，也可能干扰胚胎血管的正常发育，使得脑血管在形成过程中出现结构异常，进而引发脑血管畸形。
其他因素
年龄与性别：一般来说，脑血管畸形在青少年和年轻人中相对较为常见。男性和女性在脑血管畸形的发病上并没有绝对的显著差异，但在某些特定类型的脑血管畸形中可能存在一定的分布特点。例如，一些研究发现动静脉畸形在男性中的发生率可能略高于女性，但这并不是绝对的规律，还需要更多大规模研究来进一步明确。
生活方式：长期的高血压可能会对脑血管造成不良影响，虽然高血压本身不是直接导致脑血管畸形的原因，但它可能会加重脑血管畸形相关的症状或增加出血等并发症的风险。不健康的生活方式如长期大量吸烟、酗酒等，会影响血管的健康状态，吸烟中的尼古丁等成分会损伤血管内皮细胞，影响血管的正常功能，酗酒则可能导致血压波动等，这些因素间接可能对脑血管畸形的发生发展产生一定的影响，但目前确切的机制还在进一步研究中。
病史：一些有颅脑外伤病史的患者，在外伤恢复后，可能会出现脑血管畸形相关的情况。颅脑外伤可能会导致脑血管的损伤和重塑，在修复过程中可能出现血管的异常连接和发育，从而引发脑血管畸形。另外，患有某些血液系统疾病，如血小板减少性紫癜等，可能会影响血管的凝血功能等，间接与脑血管畸形的发生存在一定关联，但具体的作用机制尚需深入探究。
