肾性尿崩症有多种症状，包括尿量异常增多、口渴明显、尿液稀释，儿童患者可出现生长发育迟缓，严重时会有电解质紊乱。
尿量异常增多：患者会出现大量排尿的情况，24小时尿量可多达5-10升甚至更多，这是因为肾脏对水分的重吸收功能出现障碍，使得大量水分随尿液排出。儿童患者可能表现为夜间频繁起床排尿，影响睡眠质量，长期如此会对生长发育产生一定影响，因为夜间睡眠时生长激素分泌旺盛，睡眠受干扰会阻碍生长激素的正常分泌和作用。
口渴明显：由于大量排尿导致身体失水，患者会产生强烈的口渴感，从而不断大量饮水。儿童患者可能无法准确表达口渴，但会表现出频繁索要饮品、饮水量明显增加的情况。如果不能及时补充水分，可能会导致脱水，出现皮肤干燥、眼窝凹陷等症状，严重脱水时还可能影响神经系统功能，出现烦躁、精神萎靡等表现。
尿液稀释：尿液的渗透压明显降低，尿比重通常低于1.005。通过实验室检查可以发现尿液中水分含量高，溶质浓度低。对于新生儿或婴儿患者，可能出现尿布更换频繁，但尿液看似较清的情况，长期尿液稀释可能会影响肾脏的进一步发育和功能，因为肾脏长期处于低渗的环境中，其自身的调节机制可能会受到不良影响。
生长发育迟缓（儿童患者）：儿童处于生长发育阶段，大量排尿和饮水会打乱正常的代谢和内分泌平衡。除了影响生长激素分泌外，还可能导致营养物质的流失，因为尿液中会带走部分营养成分，进而影响儿童的身高、体重增长，使其生长发育速度慢于正常儿童。例如，与同龄正常儿童相比，肾性尿崩症患儿可能身高、体重低于正常均值，且第二性征出现时间可能也会延迟。
电解质紊乱（严重时）：长期大量排尿可能导致电解质失衡，尤其是钠、钾等电解质的丢失。低钠血症时患者可能出现乏力、恶心、呕吐、精神不振等症状；低钾血症时可能表现为肌无力、心律失常等。对于老年患者，电解质紊乱可能会加重心脏、神经系统等方面的基础疾病，如本身有冠心病的老年患者出现低钾血症可能诱发心律失常，危及生命。
