脑静脉畸形症状多样，与畸形血管位置、大小等有关，包括出血相关症状（如头痛、恶心、呕吐、儿童哭闹不安等）、癫痫发作（形式多样）、神经功能缺损症状（如肢体无力、感觉减退等，长期酗酒者风险增加，老年人恢复难），部分患者无症状，体检时偶然发现需定期随访。
出血相关症状：部分患者可能出现脑出血相关表现，若畸形血管破裂出血，可能导致头痛，这种头痛可能较为剧烈，如同头部被重物撞击一般，还可能伴有恶心、呕吐等症状。在儿童患者中，由于其表述能力有限，可能会表现出哭闹不安等情况，这是因为脑出血引起颅内压升高，刺激脑膜等结构所致。对于有基础病史如高血压等的人群，脑静脉畸形出血的风险相对更高，出血后症状可能会更明显且进展较快。
癫痫发作：约有1/3的脑静脉畸形患者会出现癫痫症状。癫痫发作的形式多样，可为局灶性发作，也可为全面性发作。局灶性发作时，患者可能表现为身体某一局部的不自主抽动，如手指、脚趾的抽动等；全面性发作时，可能出现意识丧失、全身抽搐等情况。不同年龄的患者癫痫发作表现可能有所差异，儿童患者癫痫发作可能更易出现多样性和不典型性，需要仔细观察和鉴别。
神经功能缺损症状：当脑静脉畸形影响到相应的脑功能区域时，会出现神经功能缺损症状。比如影响运动功能区，可能导致肢体无力，患者表现为一侧肢体活动不灵活，走路时步态异常等；影响感觉功能区，可能出现肢体感觉减退，对疼痛、温度等刺激的感知能力下降。对于有长期不良生活方式如长期酗酒等的人群，脑静脉畸形导致神经功能缺损的风险可能增加，因为不良生活方式可能影响脑血管的状态，进而影响脑静脉畸形对脑功能的影响。老年人由于脑血管储备功能下降等原因，神经功能缺损后恢复相对较难，症状可能更易持续存在。
无症状情况：部分脑静脉畸形患者没有明显的临床症状，往往是在因其他原因进行头部影像学检查时偶然发现的。这种情况在偶然体检发现头部病变的人群中较为常见，尤其是在进行头颅CT或MRI检查时被意外发现。对于此类患者，需要定期进行影像学随访观察，监测脑静脉畸形的变化情况。
