狼疮性间质性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏的自身免疫性肾脏病变,发病机制是自身抗体介导免疫复合物沉积引发炎症,临床表现有系统性红斑狼疮全身表现及间质性肾炎相关表现,诊断靠实验室检查及肾活检,治疗包括针对狼疮的免疫抑制及对症支持,特殊人群如儿童、育龄女性、老年患者有不同注意事项。
一、发病机制
系统性红斑狼疮是自身抗体介导的免疫复合物病,当累及肾脏时,免疫复合物沉积在肾脏组织,引发炎症反应,导致间质性肾炎的发生。自身抗体如抗核抗体等参与了这一过程,免疫系统异常激活,攻击肾脏的间质等结构。
二、临床表现
1.一般表现:患者可能有系统性红斑狼疮的全身表现,如发热、乏力、皮疹(典型的有面部蝶形红斑等)、关节痛等,同时肾脏方面可能出现尿量改变,如尿量减少或增多,尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞等,表现为蛋白尿、血尿等。
2.间质性肾炎相关表现:间质炎症可能导致肾小管功能受损,出现肾小管性酸中毒等情况,表现为电解质紊乱,如低血钾、高血钾等,还可能有肾小管浓缩功能下降,出现多尿等症状。
三、诊断方法
1.实验室检查
尿常规:可发现蛋白尿、血尿、管型尿等,蛋白尿多为中等量,血尿可呈镜下或肉眼血尿。
自身抗体检测:抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性率较高,对诊断系统性红斑狼疮及相关的狼疮性间质性肾炎有重要意义。
肾功能检查:血肌酐、尿素氮等指标可反映肾功能情况,肾功能受损时血肌酐、尿素氮可升高。
2.肾活检:肾活检是诊断狼疮性间质性肾炎的金标准,通过肾活检可以明确肾脏组织的病理改变,如间质炎症细胞浸润、肾小管损伤等情况,还能进一步分型,指导治疗和判断预后。
四、治疗原则
1.针对系统性红斑狼疮的治疗:通常需要使用免疫抑制剂等药物,如糖皮质激素联合环磷酰胺等,通过抑制过度活跃的免疫系统,减少免疫复合物的形成,从而减轻肾脏的炎症损伤。
2.对症支持治疗:对于出现电解质紊乱的患者,需要纠正电解质紊乱;对于肾功能受损的患者,需要进行相应的肾脏支持治疗,如维持水电解质平衡、营养支持等。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童患狼疮性间质性肾炎时,在治疗上要考虑儿童的生长发育特点,免疫抑制剂的使用需谨慎评估风险和收益。糖皮质激素的使用可能影响儿童的生长发育,需密切监测身高、体重等生长指标,同时注意预防感染等并发症。
2.育龄女性患者:需要注意妊娠相关问题,系统性红斑狼疮病情不稳定时妊娠可能加重病情,且免疫抑制剂等药物可能对胎儿有影响,在计划妊娠前需与医生充分沟通,调整治疗方案,选择合适的时机妊娠,并密切监测孕期病情变化。
3.老年患者:老年患者可能合并其他基础疾病,在治疗时要考虑药物相互作用以及对其他器官功能的影响。免疫抑制剂的使用需更谨慎评估,密切观察药物不良反应,如感染、肝肾功能损害等情况。