儿童肾病综合征的治疗包括一般治疗、药物治疗、并发症防治及特殊人群考虑。一般治疗有休息和饮食调节;药物治疗首选糖皮质激素,激素耐药等可加免疫抑制剂;并发症需防治感染、血栓栓塞及急性肾损伤;特殊人群要考虑生长发育、心理及遗传咨询等。
一、一般治疗
1.休息:肾病综合征患儿水肿明显时需卧床休息,待水肿消退、一般情况好转后可逐渐增加活动量,但要避免剧烈运动,因为长期卧床可能导致血栓形成等并发症,而适当活动有助于机体恢复和增强免疫力。对于年龄较小的儿童,家长需协助其进行适度的床上活动,如简单的肢体伸展等。
2.饮食:保证优质蛋白质摄入,如瘦肉、鱼类、鸡蛋、牛奶等,以补充尿中丢失的蛋白质,但要注意适量,避免加重肾脏负担。同时,给予低盐饮食,每日盐摄入量一般控制在1-2g,防止水肿加重。对于合并高脂血症的患儿,需限制脂肪摄入,尤其是动物脂肪,选择富含多不饱和脂肪酸的食物。
二、药物治疗
1.糖皮质激素:是治疗儿童肾病综合征的首选药物,常用药物如泼尼松等。其作用机制主要是通过抑制免疫炎症反应,减少蛋白尿。一般采用中长程疗法,初始治疗足量足疗程使用,然后逐渐减量。使用过程中需密切观察药物不良反应,如库欣综合征表现(满月脸、水牛背等)、骨质疏松、感染等情况,尤其是儿童正处于生长发育阶段,要关注对生长的影响,定期监测骨密度等指标。
2.免疫抑制剂:对于激素耐药、依赖或复发的患儿可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等。但免疫抑制剂有较多不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害、出血性膀胱炎等,使用时需严格掌握适应证,并密切监测血常规、肝肾功能等指标。
三、并发症的防治
1.感染:肾病综合征患儿由于大量蛋白尿导致免疫球蛋白丢失,加上应用糖皮质激素等免疫抑制剂,极易发生感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道等。要注意保持患儿皮肤清洁,预防皮肤感染,一旦发生感染需及时选用敏感、强效且对肾功能影响小的抗生素治疗。对于有感染高危因素的患儿,可酌情使用免疫球蛋白等提高机体免疫力。
2.血栓、栓塞并发症:由于血液高凝状态,肾病综合征患儿易发生血栓、栓塞并发症,以肾静脉血栓最为常见。可通过检测凝血指标,如血浆纤维蛋白原、凝血酶原时间等评估凝血状态,必要时使用抗凝药物,如肝素、低分子肝素等,但使用过程中要密切观察出血倾向等不良反应。
3.急性肾损伤:部分患儿可出现急性肾损伤,多与有效血容量不足、肾间质水肿等因素有关。要及时纠正低血容量,调整利尿剂等药物使用,必要时进行肾脏替代治疗。
四、特殊人群考虑
对于儿童肾病综合征患者,要充分考虑其生长发育特点。在药物选择和治疗过程中,尽量选择对生长影响较小的药物及治疗方案。同时,家长要密切关注患儿的心理状态,由于疾病病程长、易复发等特点,患儿可能出现焦虑、抑郁等心理问题,需给予心理支持和疏导。对于有家族遗传史的患儿,要进行遗传咨询,了解疾病的遗传方式和复发风险等情况,以便更好地制定个体化治疗方案和进行家庭监测。



