肾病综合征有多种临床表现,包括大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量超3.5g,因肾小球滤过膜屏障受损致大分子蛋白漏出)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L,可致水肿、抵抗力下降)、水肿(常始于眼睑颜面,渐延全身,严重有胸腹腔积液,与低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低有关)、高脂血症(胆固醇等脂质升高,因肝脏合成脂蛋白增加及分解减少,可致血栓等并发症,加重肾脏动脉硬化影响肾功能),还有部分患者出现高血压(与水钠潴留等有关,影响儿童发育、加重成年心脑血管风险)和肾功能损害(肾小球滤过率下降等,不同年龄进展速度不同)。
一、大量蛋白尿
尿中蛋白含量持续增加是肾病综合征的重要特征,24小时尿蛋白定量通常会超过3.5g。其发生机制主要是肾小球滤过膜的屏障功能受损,尤其是电荷屏障和机械屏障的破坏,导致血浆中的大分子蛋白大量漏出。在儿童群体中,大量蛋白尿可能影响生长发育,因为蛋白质丢失会导致机体营养状况不佳;对于成年患者,长期大量蛋白尿会加重肾脏的损伤,加速肾功能恶化。
二、低蛋白血症
血浆白蛋白水平明显降低,通常低于30g/L。由于大量蛋白质从尿中丢失,肝脏合成白蛋白的速度往往不能完全代偿丢失量,从而出现低蛋白血症。低蛋白血症会引起一系列临床表现,如水肿,主要是因为血浆胶体渗透压下降,使水分从血管内渗出到组织间隙;还可能导致患者抵抗力下降,容易发生感染,因为抗体等免疫球蛋白的合成也会受到影响,儿童患者在这方面更为敏感,感染可能进一步加重病情。
三、水肿
水肿是肾病综合征常见且突出的表现。水肿可始于眼睑、颜面,晨起时较为明显,然后逐渐向下蔓延至全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。水肿的发生与低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压降低密切相关。不同年龄段的患者水肿表现可能有所不同,儿童患者水肿往往更易被察觉,因为儿童的皮肤相对较薄,水肿更容易凸显;而老年患者可能由于合并其他基础疾病,水肿表现可能不典型,需要仔细观察。
四、高脂血症
血清胆固醇、甘油三酯等脂质水平升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢减少有关。高脂血症会增加血液黏稠度,易导致血栓形成等并发症。对于不同性别患者,高脂血症的影响可能无明显性别差异,但在长期预后方面,高脂血症会加重肾脏的动脉硬化,影响肾脏的血液供应,进而影响肾功能。
五、其他表现
1.高血压:部分肾病综合征患者会出现高血压,其发生可能与水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。儿童患者出现高血压时可能会影响其血压调节机制的正常发育,长期高血压会进一步损害肾脏血管,加重肾脏病变;成年患者高血压则会增加心脑血管并发症的发生风险。
2.肾功能损害:在肾病综合征的病程中,部分患者可能会出现肾功能损害,表现为肾小球滤过率下降、血肌酐升高等。这与肾脏长期处于高滤过状态、肾小球硬化以及肾小管间质损伤等因素有关。不同年龄患者肾功能损害的进展速度可能不同,儿童患者由于肾脏处于生长发育阶段,肾功能损害进展可能相对较快,需要密切监测肾功能变化。



