脑积水在婴儿、儿童及成人中有不同临床表现,婴儿表现为头颅形态改变如迅速增大等及眼部落日征;儿童及成人有颅内压增高表现如头痛呕吐等和神经功能障碍如智力减退等;不同病因引起的脑积水还有特殊表现,先天性脑积水常伴其他先天性畸形,继发性脑积水中感染引起的有原发病表现,肿瘤引起的有肿瘤相关症状。
一、婴儿脑积水临床表现
1.头颅形态改变
婴儿出生后数周或数月内头颅迅速增大,前囟门扩大且张力增高,颅缝分离,头颅呈圆形,头皮静脉怒张。这是因为婴儿颅缝尚未完全闭合,脑积水导致颅内压增高,推动头颅骨缝分开以容纳不断增加的脑脊液。例如,正常婴儿前囟门约1-2cm,而脑积水婴儿前囟门可增大至3-4cm甚至更大。
头部叩诊呈“破壶音”(Macewen征),这是由于颅内脑脊液增多,头颅骨变薄,叩击时产生特殊的声音。
2.眼部症状
落日征:双眼球下转,眼球下半部沉到下眼睑下方,呈现出眼球上部露出白色巩膜的特殊体征。这是因为颅内压增高,压迫中脑顶盖部及眼球运动神经所致。
二、儿童及成人脑积水临床表现
1.颅内压增高表现
头痛:多为持续性胀痛,晨起时较重,可能与夜间脑脊液回流不畅,颅内压相对更高有关。疼痛部位可位于额部、颞部等,咳嗽、用力等使颅内压进一步升高的动作可加重头痛。
呕吐:常为喷射性呕吐,与颅内压增高刺激呕吐中枢有关,呕吐后头痛可暂时缓解。
视神经乳头水肿:是颅内压增高的重要客观体征,表现为视神经乳头充血、边缘模糊、中央凹陷消失等。长期的视神经乳头水肿可导致视力减退,甚至失明,因为视神经长期受压影响其传导功能。
2.神经功能障碍
智力减退:如果脑积水发生在儿童期,会影响大脑的正常发育,导致智力发育迟缓,表现为学习能力下降、记忆力减退等。例如,患儿可能在认知、语言、运动等方面的发育落后于同龄儿童。
步态异常:成人患者可出现步态不稳,行走时双脚间距增宽,呈蹒跚步态。这是因为脑积水影响了锥体外系的功能,导致平衡和协调能力受损。
尿便失禁:多见于脑室-腹腔分流术后出现分流不足或分流过度等并发症时,或者是脑积水导致脑室扩大压迫周围脑组织,影响了控制尿便的神经中枢功能。
癫痫发作:部分脑积水患者可出现癫痫发作,可能是由于脑积水导致脑实质受压、脑组织缺血缺氧,引起神经元异常放电所致。
三、不同病因引起脑积水的特殊临床表现
1.先天性脑积水
常伴有其他先天性畸形,如脊柱裂、脊膜膨出、先天性脑发育不全等。除了上述婴儿期头颅增大等表现外,还可能同时存在神经系统其他畸形相关的症状,如肢体运动障碍、智力严重低下等。例如,合并脊柱裂的患儿可能有下肢无力、大小便失禁等脊髓神经受累的表现。
2.继发性脑积水
如果是由颅内感染(如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等)引起的脑积水,除了有脑积水的一般表现外,还会有原发病的表现,如化脓性脑膜炎患者可有发热、颈项强直、意识障碍等感染中毒症状;结核性脑膜炎患者可有低热、盗汗、乏力等结核中毒症状以及脑膜刺激征等。
由颅内肿瘤引起的脑积水,除了脑积水表现外,还会有肿瘤相关的症状,如肿瘤所在部位相应的神经功能缺损症状,如额叶肿瘤可出现精神症状、偏瘫等;枕叶肿瘤可出现视力障碍等。



