正常颅压脑积水是脑室扩大但脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征,病因有原发性和继发性,有步态障碍、认知障碍、尿失禁等典型表现,通过头颅CT、MRI、腰椎穿刺、脑室腹腔分流试验诊断,手术主要是脑室-腹腔分流术,非手术多为对症支持治疗,需综合评估个体化处理。
一、病因
1.原发性:可能与蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑损伤等导致蛛网膜下腔粘连,使脑脊液吸收受阻有关,具体机制尚不十分明确,可能与蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收功能受损相关,不同年龄、性别人群发病原因可能有差异,比如老年人可能因脑萎缩等基础情况增加发病风险。
2.继发性:某些脑部疾病治疗后出现,如蛛网膜下腔出血后的亚急性期,血液刺激引起蛛网膜颗粒粘连,从而影响脑脊液正常循环吸收。
二、临床表现
1.典型三联征
步态障碍:多为首发症状,患者行走困难,步基宽,易跌倒,可能与脑室扩大后对皮质脊髓束等运动相关神经结构的压迫或影响有关,年龄较大患者可能因步态障碍影响日常生活活动能力,性别差异在步态障碍表现上无明显特异性,但不同年龄人群步态障碍特点可能有差异,如老年患者可能同时伴有平衡功能减退等情况。
认知障碍:表现为记忆力减退、反应迟钝、智能下降等,可逐渐进展,影响患者的学习、工作和生活能力,不同年龄人群认知障碍表现有所不同,儿童患者可能影响其智力发育和学习能力,成人则影响日常的认知功能和社会适应能力。
尿失禁:较晚出现的症状,患者出现排尿控制障碍,可能与脑室扩大影响相关神经中枢对排尿的调控有关。
2.其他表现:部分患者可能伴有头痛、视力障碍等,但头痛症状一般不剧烈,视力障碍多与脑室扩大对视神经等结构的压迫有关。
三、诊断方法
1.影像学检查
头颅CT:可见脑室系统普遍扩大,脑沟正常或变浅,可初步判断脑室扩大情况,但对于脑脊液循环的动态观察不够理想。
头颅MRI:能更清晰地显示脑室扩大情况,还可观察脑实质、蛛网膜下腔等结构,有助于明确是否存在蛛网膜下腔粘连等情况,对正常颅压脑积水的诊断和鉴别诊断有重要价值,通过MRI的脑脊液流动成像等序列可以进一步评估脑脊液循环情况。
2.腰椎穿刺:测定脑脊液压力正常,这是与高颅压脑积水的重要鉴别点,通过腰椎穿刺还可排除其他因脑脊液压力异常导致的类似症状疾病。
3.脑室腹腔分流试验:是诊断正常颅压脑积水的重要试验性方法,通过将分流管暂时放置到脑室,若患者临床症状改善,则高度提示正常颅压脑积水,该试验对于判断是否适合进行分流手术有重要指导意义,但对于一些体质特殊或存在手术禁忌证相关情况的患者需要谨慎实施。
四、治疗
1.手术治疗:脑室-腹腔分流术是主要的治疗方法,通过将脑室中的脑脊液引流到腹腔,利用腹腔的腹膜吸收脑脊液,从而缓解脑室扩大和临床症状。手术效果与患者的病情严重程度、病程等相关,对于符合手术适应证的患者,手术可以有效改善步态障碍、认知障碍等症状,但术后可能出现分流管堵塞、感染等并发症,不同年龄患者术后并发症发生风险可能不同,儿童患者由于生长发育等因素,分流管堵塞等并发症相对更需关注。
2.非手术治疗:目前缺乏有效的非手术治疗方法,主要是针对患者的症状进行对症支持治疗,如康复训练改善步态障碍,认知康复训练提高认知功能等,但非手术治疗一般难以从根本上解决正常颅压脑积水的病理问题。
正常颅压脑积水的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查等多方面因素,不同人群在诊断和治疗过程中需要根据其自身特点进行个体化的评估和处理。



