肾病综合征分为单纯性肾病综合征和肾炎性肾病,二者在定义、发病年龄、病理类型、实验室检查、治疗、预后等方面有区别,小儿是主要发病人群,治疗中需关注小儿生长发育、预防感染,肾炎性肾病年长儿要关注肾功能变化。单纯性肾病多发生于2-7岁儿童,多为微小病变型肾病,尿蛋白+++-++++、红细胞<10个/高倍视野,白蛋白明显降低、胆固醇显著升高、补体正常,用糖皮质激素治疗,预后大多良好;肾炎性肾病发病年龄多在学龄期,病理类型多样,有血尿等表现,白蛋白降低、胆固醇升高程度相对轻、补体C3常降低,治疗复杂需加免疫抑制剂,预后相对差。
一、定义方面
单纯性肾病综合征:是一种常见的小儿肾脏疾病,主要是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的临床综合征,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿为特征。
肾炎性肾病:除具备单纯性肾病的四大特征外,还具有以下四项中的一项或多项:①血尿:两周内3次以上离心尿检查,红细胞≥10个/高倍视野;②高血压:学龄儿童血压≥130/90mmHg(17.3/12kPa),学龄前儿童血压≥120/80mmHg(16.0/10.7kPa),并排除使用糖皮质激素等原因所致;③肾功能不全:并排除由于血容量不足等所致;④低补体血症:血清总补体溶血活性(CH50)及补体C3持续降低。
二、发病年龄方面
单纯性肾病:多发生于2~7岁儿童,男性发病明显高于女性。
肾炎性肾病:发病年龄多在学龄期,7岁以上儿童多见。
三、病理类型方面
单纯性肾病:多为微小病变型肾病,光镜下肾小球基本正常,电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
肾炎性肾病:病理类型多样,常见的有系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等,光镜下可见肾小球系膜细胞和基质增生等多种病理改变。
四、实验室检查方面
尿常规:
单纯性肾病:尿蛋白多为+++~++++,离心尿红细胞一般<10个/高倍视野。
肾炎性肾病:尿蛋白程度可轻可重,但多有血尿,尿红细胞>10个/高倍视野。
血生化检查:
单纯性肾病:血清白蛋白明显降低,多<25~30g/L,血清胆固醇显著升高,多>5.7mmol/L;肾功能一般正常。
肾炎性肾病:血清白蛋白降低程度相对较轻,胆固醇升高程度也相对低些,且可伴有肾功能异常,如血尿素氮、肌酐升高等。
补体检查:
单纯性肾病:血清补体水平正常。
肾炎性肾病:血清补体C3常降低。
五、治疗方面
单纯性肾病:
一般治疗:休息,水肿严重和血压高者限盐,给予优质蛋白饮食等。
糖皮质激素治疗:是首选药物,常用泼尼松,起始足量,诱导缓解。
肾炎性肾病:
治疗相对复杂,除了使用糖皮质激素外,常需要加用免疫抑制剂等,如环磷酰胺等,且病情容易反复,治疗疗程相对较长,预后相对单纯性肾病可能稍差。
六、预后方面
单纯性肾病:大多数预后良好,首次治疗缓解后容易复发,但随着年龄增长,复发次数减少,多数在青春期后不再复发。
肾炎性肾病:预后相对较差,部分患儿可逐渐发展为慢性肾功能不全。
特殊人群方面,小儿是肾病综合征的主要发病人群,对于小儿患者,无论是单纯性肾病还是肾炎性肾病,在治疗过程中都要密切关注生长发育情况,因为长期使用糖皮质激素等药物可能会影响小儿的生长发育。同时,要注意预防感染等并发症,感染是肾病综合征患儿常见的并发症,会加重病情或导致复发,所以要根据季节变化及时增减衣物,尽量避免去人员密集的场所等。对于肾炎性肾病的年长儿,还要关注其肾功能变化,定期监测肾功能指标,以便及时发现问题并调整治疗方案。