小儿脑积水是因脑脊液循环通路受阻、产生过多或吸收障碍致脑室扩张、颅内压增高的小儿神经系统疾病,发病机制包括通路受阻、产生过多、吸收障碍;临床表现有头颅外观异常、颅内压增高表现、发育迟缓;诊断靠头颅超声、CT、MRI等影像学检查;治疗以手术为主,如脑室-腹腔分流术等;预后与治疗时机有关,早期治疗预后较好,否则有后遗症,家长需密切观察、术后护理及注意患儿营养和头部安全等。
一、发病机制
脑脊液循环通路受阻:这是小儿脑积水最常见的原因。例如先天性的中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁等,会使得脑脊液从脑室流向蛛网膜下腔的通路被阻断,从而导致脑脊液在脑室系统内积聚。这种先天性的结构异常在胎儿发育过程中形成,可能与遗传因素、孕期的一些不良因素(如感染等)有关。
脑脊液产生过多:脉络丛乳头状瘤等疾病可使脉络丛分泌脑脊液的量异常增多,超过了正常的脑脊液吸收能力,进而引起脑积水。不过这种情况相对少见。
脑脊液吸收障碍:如脑膜炎等疾病,炎症会导致蛛网膜颗粒粘连,影响脑脊液的正常吸收,使得脑脊液在颅内积聚形成脑积水。
二、临床表现
头颅外观异常:婴儿脑积水在出生后数周或数月内头颅迅速增大,头颅与躯干的生长比例失调,头颅呈圆形,头皮静脉怒张。前囟扩大且张力增高,有的患儿后囟也可扩大。
颅内压增高表现:患儿可出现烦躁不安、呕吐等症状。由于婴儿颅骨缝未闭,颅内压增高可使颅骨缝分离,缓解了颅内压的升高,所以头痛症状相对儿童和成人不典型。随着病情进展,可能会出现精神萎靡、嗜睡等情况,严重时可导致视力障碍,如视力减退、眼球运动障碍等。
发育迟缓:小儿脑积水会影响小儿的生长发育,表现为智力发育落后、身体运动功能发育迟缓等。例如在大运动方面,可能会出现抬头、坐、爬、站、走等发育时间明显晚于正常儿童的情况;在智力方面,可能会出现反应迟钝、对周围事物兴趣缺乏等表现。
三、诊断方法
影像学检查
头颅超声:对于婴儿脑积水是一种常用的筛查方法,可观察到脑室扩张等情况。超声可以清晰地显示脑室的大小、形态等,方便快捷,无辐射,尤其适用于婴儿。
头颅CT:能准确地显示脑室扩张的程度、脑积水的类型以及是否合并有颅内其他结构的异常,如先天性的脑结构畸形等。通过CT扫描可以测量脑室的大小,对于诊断和病情评估有重要价值。
头颅MRI:比CT更能清晰地显示脑组织和脑脊液的情况,对于发现早期的脑脊液循环通路异常等病变有更高的敏感性,有助于明确脑积水的病因,如发现中脑导水管狭窄等病变。
四、治疗
手术治疗:是小儿脑积水的主要治疗方法。常用的手术方式有脑室-腹腔分流术,通过分流管将脑室中的脑脊液引流到腹腔,被腹腔吸收,从而缓解颅内高压,减轻脑室扩张。另外还有第三脑室底造瘘术等,适用于某些特定类型的脑积水。
五、预后及注意事项
预后:小儿脑积水如果能早期诊断并及时治疗,预后相对较好。经过合适的手术治疗后,多数患儿的头颅增大可得到控制,颅内压增高症状缓解,生长发育也有可能逐渐赶上正常儿童。但如果病情延误,可能会导致严重的智力障碍、肢体运动障碍等后遗症,影响患儿的生活质量。
注意事项
对于患儿家长:要密切观察患儿的头颅外观、精神状态、生长发育情况等。在术后要注意保持分流管周围皮肤的清洁,防止感染。同时要按照医生的要求定期带患儿进行复查,包括头颅影像学检查等,以了解病情的恢复情况和分流管是否通畅等。
对于特殊人群(小儿):小儿处于生长发育阶段,在治疗过程中要特别注意营养的补充,保证患儿有充足的营养摄入,以促进身体和大脑的发育。同时要避免患儿头部受到外伤等,因为外伤可能会导致分流管移位等并发症。



