原发性肾病综合征包括微小病变型肾病(多见于儿童及青少年,与肾小球滤过膜电荷屏障受损等有关)、系膜增生性肾小球肾炎(好发于青少年和中年男性,与感染等致免疫复合物沉积系膜区有关)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(中青年男性多见,与遗传等有关,病理有“双轨征”)、膜性肾病(中老年男性多见,与自身免疫等致循环免疫复合物沉积肾小球基膜上皮下有关);继发性肾病综合征包括系统性红斑狼疮(育龄女性好发,自身免疫紊乱致免疫复合物沉积肾)、过敏性紫癜肾炎(儿童及青少年好发,与过敏原致免疫复合物沉积肾有关)、糖尿病肾病(糖尿病病史长患者多见,高血糖致肾小球病变)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(儿童及青少年多见,与乙肝病毒致免疫复合物沉积肾有关)、肾淀粉样变性(中老年多见,原发性或继发于慢性感染等致淀粉样物质沉积肾)、骨髓瘤性肾病(中老年多见,恶性浆细胞致单克隆免疫球蛋白轻链沉积肾,伴骨髓瘤表现);特殊人群中儿童需排查原发性情况及关注生长发育,育龄女性患相关肾病综合征要考虑妊娠与病情相互影响,中老年患者要重视基础疾病排查及对预后的影响。
系膜增生性肾小球肾炎:好发于青少年和中年,男性多于女性。感染等因素可能是诱因,免疫复合物沉积于系膜区,引起系膜细胞增殖和系膜基质增多,影响肾小球滤过功能导致蛋白尿等肾病综合征表现。
系膜毛细血管性肾小球肾炎:又称膜增生性肾小球肾炎,中青年多见,男性多于女性。可能与遗传等因素有关,病理特点是肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质插入,形成“双轨征”,免疫复合物沉积引发炎症反应导致肾病综合征。
膜性肾病:中老年多见,男性多于女性。病因尚不明确,可能与自身免疫有关,循环免疫复合物沉积于肾小球基膜上皮下,引发一系列免疫反应,导致肾小球基膜损伤,出现大量蛋白尿。
继发性肾病综合征
系统性红斑狼疮:好发于育龄女性,与自身免疫紊乱有关,体内产生多种自身抗体,累及肾脏时可引起肾病综合征,免疫复合物沉积在肾脏导致肾小球病变。
过敏性紫癜肾炎:好发于儿童及青少年,发病前常有上呼吸道感染等前驱症状,是由于机体对某些过敏原(如细菌、病毒、食物等)产生免疫复合物,沉积于肾小球系膜区及血管壁,引起血管炎症和肾小球损伤,出现肾病综合征表现。
糖尿病肾病:多见于糖尿病病史较长的患者,尤其是病程超过10年的患者,是糖尿病常见的微血管并发症,高血糖导致肾小球毛细血管基底膜增厚、系膜基质增多,肾小球滤过率改变,逐渐发展为肾病综合征。
乙型肝炎病毒相关性肾炎:多见于儿童及青少年,与乙型肝炎病毒感染有关,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,沉积于肾小球引起炎症反应,导致肾小球滤过膜通透性增加,出现肾病综合征。
肾淀粉样变性:多见于中老年,原发性淀粉样变性主要累及肾脏、肝脏、心脏等器官,淀粉样物质沉积于肾小球导致肾脏病变;继发性淀粉样变性常继发于慢性感染、炎症等疾病,淀粉样蛋白沉积引起肾小球结构和功能异常,出现肾病综合征。
骨髓瘤性肾病:多见于中老年,恶性浆细胞异常增殖,产生大量单克隆免疫球蛋白轻链,沉积于肾脏引起肾小管和肾小球损伤,导致肾病综合征,患者常有骨痛、贫血等骨髓瘤相关表现。
特殊人群方面,儿童出现肾病综合征需特别注意排查是否为微小病变型等原发性情况,同时要关注其生长发育情况,因为肾病综合征可能影响营养吸收和激素治疗等对生长的影响;育龄女性患系统性红斑狼疮等导致的肾病综合征时,要考虑妊娠对病情的影响以及病情对妊娠的影响,需在医生评估下谨慎对待;中老年患者出现继发性肾病综合征时,要重视基础疾病的排查,如糖尿病、多发性骨髓瘤等,因为这些基础疾病的控制情况对肾病综合征的预后至关重要。



