小儿视网膜母细胞瘤如何分期

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小儿视网膜母细胞瘤有国际视网膜母细胞瘤分期(INFER)系统和传统分期(Reese-Ellis分期),INFER系统分眼内期(E1-E4)、眼外期(EX1-EX2)、转移期(M0-M1),传统分期分Ⅰ-Ⅴ期,分期对治疗方案选择和预后评估重要,评估需多种检查且要考虑小儿特点,不同分期治疗策略差异大。

1.眼内期(E)

E1:肿瘤局限于单眼的1个象限内,肿瘤最大径≤3mm,无玻璃体种植、视网膜脱离或肿瘤坏死。此阶段肿瘤较为局限,对眼部结构的影响相对较小,儿童一般可能仅表现为眼底可见的小肿瘤病灶,视力可能尚未受到明显影响,但需密切监测肿瘤发展。

E2:肿瘤累及单眼的1-2个象限,肿瘤最大径3-10mm,无玻璃体种植、视网膜脱离或肿瘤坏死。此时肿瘤范围有所扩大,可能开始对周边视网膜组织产生一定影响,儿童可能出现视力下降、斜视等表现,需要进一步评估肿瘤对眼底结构的侵犯程度。

E3:肿瘤累及单眼的≥3个象限,肿瘤最大径>10mm,无玻璃体种植、视网膜脱离或肿瘤坏死;或者肿瘤最大径≤10mm,但有玻璃体种植、视网膜脱离或肿瘤坏死。该阶段肿瘤范围较大,对眼底结构的破坏加重,儿童视力可能严重受损,视网膜脱离可能导致眼球外观改变等情况。

E4:肿瘤侵犯双眼,双眼任何象限受累情况,有玻璃体种植、视网膜脱离或肿瘤坏死。双眼发病时,病情更为复杂严重,儿童双眼视力可能均受到严重影响,治疗难度增大。

2.眼外期(EX)

EX1:肿瘤侵犯眼外组织,如眼眶、眼睑等,但未超出眶骨膜。儿童可能出现眼球突出、眼睑肿胀等表现,需要考虑肿瘤向眼外蔓延的情况。

EX2:肿瘤侵犯眶骨或颅内等远处组织。此阶段肿瘤转移风险高,病情极为严重,儿童可能出现更严重的眼部外观改变、神经系统症状等,治疗需要多学科综合参与。

3.转移期(M)

M0:无远处转移。

M1:有远处转移,如转移至骨骼、肺部、肝脏等部位。儿童出现远处转移时,病情已处于晚期,预后较差,需要进行全身性的评估和治疗。

眼内视网膜母细胞瘤的传统分期(Reese-Ellis分期)

1.Ⅰ期:肿瘤为单个,直径≤3mm,无玻璃体种植、视网膜脱离。儿童眼底可见孤立小肿瘤,周边视网膜情况良好,视力可能尚好,但需定期观察肿瘤生长速度。

2.Ⅱ期:肿瘤为单个,直径3-10mm,无玻璃体种植、视网膜脱离;或多个肿瘤,均位于一个象限内,无玻璃体种植、视网膜脱离。此时肿瘤相对局限,但数量可能增多,对视网膜的影响开始扩展到一定范围,儿童视力可能逐渐受到影响,需关注肿瘤对眼底功能区域的侵犯。

3.Ⅲ期:肿瘤为单个,直径>10mm,或多个肿瘤累及2个象限,无玻璃体种植、视网膜脱离;或肿瘤有玻璃体种植但未达前1/3玻璃体腔,无视网膜脱离。肿瘤进一步增大或累及范围更广,玻璃体种植开始出现,儿童视力下降明显,视网膜可能开始出现轻微脱离迹象。

4.Ⅳ期:肿瘤有玻璃体种植达前1/3玻璃体腔,伴或不伴视网膜脱离;或肿瘤无玻璃体种植,但伴广泛视网膜脱离。玻璃体种植范围扩大,视网膜脱离加重,儿童视力严重受损,眼球内环境改变明显。

5.Ⅴ期:肿瘤伴广泛玻璃体种植达后2/3玻璃体腔,伴或不伴视网膜脱离。此期病情极重,玻璃体大量种植肿瘤细胞,视网膜脱离广泛,儿童视力几乎完全丧失,眼球预后差。

小儿视网膜母细胞瘤的分期对于治疗方案的选择、预后评估等至关重要。不同分期的患儿治疗策略差异很大,眼内期早期可能通过局部治疗如激光光凝、冷冻治疗等,而晚期眼内期、眼外期或转移期则需要综合手术、化疗、放疗等多种治疗手段。在评估分期过程中,需要详细进行眼底检查、眼部B超、CT、MRI等影像学检查,充分考虑小儿的年龄特点,因为小儿眼部结构和生理功能与成人不同,检查时需更加轻柔、准确,以获取准确的分期信息来制定合适的治疗方案。

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视网膜母细胞瘤的症状是什么?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤发生于婴幼儿,早期不容易发现。大约50%以上的患者,由于肿瘤发展出现白瞳症,也就是瞳孔区呈现白色反光而被发现。约20%的患者因肿瘤位于黄斑部,出现视力障碍,而表现为内斜视或外斜视,眼球震颤等等,少数出现眼睛红痛及青光眼的症状。随着肿瘤的发展,可以沿视神经蔓延至眶内和颅内,眼球突出,
视网膜母细胞瘤能治好吗?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤如果在早期及时发现,经过治疗是可以治愈的,但如果肿瘤侵犯范围较广,甚至发生了眼外转移,此时治疗效果不佳,甚至可能危及生命,目前发达国家已较少采取摘除眼球的治疗方法,而是根据肿瘤大小、位置和范围,应用静脉化疗、眼动脉介入化疗及局部治疗(激光、经瞳孔温热治疗、冷冻治疗和放射性核素敷贴器
视网膜母细胞瘤的治疗?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤的治疗不能一概而论,要根据患者的具体情况而定。在肿瘤视网膜母细胞瘤早期的时候,也就是肿瘤有3个视乳头直径的大小,且相对是孤立的,不是弥散的,距离视中心较远,可进行眼动脉灌注化疗加视网膜激光、冷冻治疗,同时定期复查随访;但是如果肿瘤较大且弥漫整个眼球,这是没有办法做放化疗的,放化疗只
视网膜母细胞瘤生存率?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤属于恶性肿瘤,故其生存率较难确定。若该肿瘤为低分化,则其恶性程度很高,转移较快,患者生存率较低。若患者为高分化的肿瘤,则转移几率较小,此时患者的生存率会相对提高。同时,患者发现疾病的时间和治疗疾病的时间也与治愈概率有关。
双眼视网膜母细胞瘤能治好吗?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  双眼的视网膜母细胞瘤也有治愈的可能。是否能够治好,主要取决于视网膜母细胞瘤发现和治疗的时期,肿瘤的大小和位置等等。发现的越早,则治愈的可能性越大。但如果发现得较晚,已经表现出了眼外转移甚至全身转移,则往往效果较差。建议视网膜母细胞瘤的病人在平时要注意科学用眼,不要使眼睛处于疲劳的状态,不要长期的
视网膜母细胞瘤的临床表现有哪些?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤的临床表现很复杂,最常见的就是白瞳症,又叫猫眼征,就是可以看到瞳孔后有白色的病变,少部分患儿会出现斜视;如果到了青光眼期,可以出现眼红、眼痛等症状,到晚期甚至可以看到眼球突出或者破溃的情况。目前检查手段越来越先进,通过对儿童进行定期的眼底检查,可以发现视网膜母细胞瘤的早期病变。
视网膜母细胞瘤的症状是什么?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  主要表现为白瞳和斜视,主要表现为视网膜供血的、视网膜增生的一些黄白色的肿物,视网膜下的出血,视网膜下的积液以及玻璃体内的出血。视网膜母细胞瘤的临床表现主要是白瞳和斜视。主要表现为视网膜供血的、视网膜增生的一些黄白色的肿物,视网膜下的出血,视网膜下的积液以及玻璃体内的出血。随着视网膜治疗手段的进步
视网膜母细胞瘤初期症状?
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤初期会出现视力下降的现象,由于患儿的年龄较小,无法自述有无视力障碍,因此早期不易察觉,随着病情的发展,还可出现白瞳症、瞳孔散大或斜视等现象,从而被家长发现,眼底可见圆形或椭圆形,边界清晰,有新生血管或出血点。由于肿瘤逐渐生长,眼内容物增加,还可出现眼压升高的现象,引起继发性青光眼,
视网膜母细胞瘤的前兆是什么?
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
  视网膜母细胞瘤早期没有明显症状,所以也没有前兆。随着病情的进展,患者会出现瞳孔区有黄白色反光、眼睛发红、瞳孔散大、斜视等表现。当肿瘤增大造成眼压升高时,会导致患者出现继发性青光眼,症状表现为恶心、呕吐、眼睛酸胀、头痛、视物模糊、视野缺损等。此外,当肿瘤生长进入眼眶内,会造成眼球突出。在少部分情况
视网膜母细胞瘤应该怎么治疗?
朱江 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
  视网膜母细胞疾病的治疗是非常复杂的问题,尤其涉及到的都是婴幼儿。在婴幼儿的疾病中,第一,很难发现。因为婴幼儿的主诉能力不强,发现往往有的很晚,也偶尔有个别的会发现得早一些,也就是发病时间不一样。被发现之后,疾病的阶段不同,所以根据不同的阶段,会有不同的治疗方法。如果发现得比较早,很早的就介入治疗
视网膜母细胞瘤的前兆
牛传强 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
视网膜母细胞瘤是小于两岁儿童最常见眼内恶性肿瘤,最早期视网膜母细胞瘤,通过早期新生儿眼底筛查就可以发现,但是家长在家里容易发现眼内视网膜细胞瘤,主要注意以下几个点:第一个猫眼征,第二个白瞳,第三个特别注意,在晚上弱光情况下可以明显看到眼内白色反光物,还有一些小朋友早期表现为斜视,这些都要警惕视网母细胞瘤发生可能。
视网膜母细胞瘤早期症状
陈昆山 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
视网膜母细胞瘤是一种常见的眼内恶性肿瘤,儿童致盲率有5%。对于这类肿瘤,早期很难发现。如果家长发现孩子出现眼红、斜视、经常揉眼等症状,需要密切注意,排除眼睛的其它问题。一般早期视网膜母细胞瘤体积非常小,很难通过肉眼观察,但是当视网膜母细胞瘤体积变大时,患者会发现瞳孔里有白色的反光物,即猫眼征。
视网膜母细胞瘤的治疗方法是什么
郭磊 主治医师
山东大学齐鲁儿童医院 三甲
视网膜母细胞瘤早期治疗以眼球摘除为主,后期逐渐转变为外放射治疗。近些年来,以全身心化疗为主或多个局部助疗相互联合的治疗方式,成为视网膜母细胞瘤治疗新热点。视网膜母细胞瘤通过眼动脉灌注化疗术,不仅可以帮患儿保住眼球,同时进一步保住部分患儿视力,在临床上取得了非常好的效果。中心视网膜母细胞瘤以介入为主的多种局部治疗的整体的效果,D期,E期等晚
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