耳内脑膜脑疝是脑膜及脑组织经鼓室盖、乳突盖先天性或后天性骨质缺损处疝入中耳或乳突腔的疾病,病因有先天性和后天性(外伤、感染),临床表现有耳部、神经症状及颅内压增高表现,诊断靠影像学(CT、MRI)和耳部检查,需手术治疗,早期及时手术预后较好,延误则预后不良,儿童患者预后因自身特点有差异。
病因
先天性因素:胚胎发育过程中,颞骨岩部的鼓室盖、乳突盖等部位骨质发育不完善,存在先天性缺损,为脑膜脑shàn的形成提供了解剖基础,这种情况在婴幼儿等人群中可能因胚胎发育异常而出现,女性和男性在胚胎发育阶段受先天性因素影响的概率理论上无明显性别差异,但具体发病与胚胎发育的个体差异有关。
后天性因素:
外伤:头颅外伤,尤其是颞骨部位的严重外伤,可导致鼓室盖、乳突盖骨质骨折缺损,如车祸伤、高处坠落伤等造成的颞骨损伤,使脑膜和脑组织有机会疝入中耳或乳突腔,任何年龄段都可能因外伤发生,生活方式中从事高风险职业(如建筑工人等)的人群相对更易因外伤引发该病。
感染:中耳乳突的急慢性化脓性炎症,长期反复的炎症刺激可破坏鼓室盖、乳突盖骨质,常见于儿童反复发生中耳乳突炎且未得到有效控制时,炎症破坏骨质后为脑膜脑shàn创造条件,儿童由于免疫系统发育尚不完善,相对成人更易患中耳乳突炎,从而增加了耳内脑膜脑shàn的发病风险。例如儿童感冒后若未及时治疗,易引发中耳乳突炎,若炎症持续存在且未得到恰当处理,就可能逐渐破坏骨质导致发病。
临床表现
耳部表现:可能有耳部流脓史,流脓可为间歇性或持续性,脓液性质可为脓性,若合并脑膜脑shàn,有时可见鼓膜有穿孔,且穿孔处可能有膨出的肉芽组织或脑膜脑组织影,小儿患者由于表述不清,可能仅表现为反复耳部流脓、哭闹不安等。
神经症状:若脑膜脑shàn压迫周围神经等,可能出现头痛、面瘫等症状,头痛的程度和性质因人而异,面瘫则表现为面部肌肉运动障碍,如患侧眼睑不能闭合、口角歪斜等,成年人发生面瘫时可能影响其社交和工作,而儿童面瘫可能影响面部发育及心理状态。
颅内压增高表现:严重时可出现头痛加剧、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状,婴幼儿可能表现为前囟饱满等,颅内压增高若不及时处理,会严重威胁患者的神经系统功能,甚至危及生命。
诊断方法
影像学检查:
CT检查:高分辨率CT可清晰显示颞骨骨质缺损的部位、大小,以及脑膜脑shàn疝入的情况,能准确判断病变与周围结构的关系,对于各年龄段患者都可进行,儿童进行CT检查时需注意辐射防护,可采取必要的屏蔽措施。
MRI检查:MRI对软组织分辨力高,能更好地显示脑膜脑shàn中脑组织的情况,可明确疝入组织与颅内结构的关系,有助于制定治疗方案,不同年龄段患者均可进行MRI检查,但婴幼儿检查时需注意安抚,使其保持安静以保证检查图像质量。
耳部检查:详细的耳部检查可发现鼓膜穿孔及周围情况,对于怀疑耳内脑膜脑shàn的患者是必要的初步检查,医生会通过耳镜等检查工具进行查看。
治疗原则
手术治疗:一旦确诊耳内脑膜脑shàn,通常需要手术治疗,手术目的是修复骨质缺损,还纳疝入的脑膜和脑组织,防止病情进一步恶化。手术方式需根据患者具体情况制定,儿童患者由于颅骨等尚在发育中,手术操作需更加精细,要充分考虑对儿童生长发育的影响;成年人手术则需综合评估其全身状况等因素。手术可能面临的风险包括感染、颅内并发症等,术后需密切观察患者的神经功能、耳部情况等。
预后
早期诊断并及时手术治疗的患者,预后相对较好,可有效缓解症状,防止病情进展导致严重的颅内并发症等。若诊断不及时,病情延误,可能导致严重的颅内感染、神经功能严重受损等不良预后,儿童患者由于自身修复能力等与成人不同,预后情况也会有所差异,相对而言及时治疗的儿童患者可能恢复情况较好,但仍需密切随访观察其生长发育及神经系统功能恢复等情况。



