单心室是罕见先天性心脏畸形，仅一个心室腔，包含左心发育不良等类型，病理解剖有形态结构异常及合并其他心内畸形，血流动力学紊乱复杂，临床表现因类型和畸形而异，靠超声心动图等诊断，需分期手术；左心发育不良属左心系统发育不良，左心房、心室及升主动脉发育不良，合并动脉导管未闭，血流动力学左心功能差，出生后很快现严重发绀等表现，超声等诊断，分期手术预后差，特殊人群需精细护理和多学科团队个性化诊疗并考虑家属因素。
左心发育不良定义：属于先天性左心系统发育不良的一系列疾病，主要是左心房、左心室发育不良，升主动脉也往往细小。左心发育不良是单心室的一种特定类型，单心室包含了左心发育不良这种情况，但单心室还有其他类型，比如右心室双入口等其他形式的单心室情况。
病理解剖方面的差异
单心室：病理解剖上可见心室的形态和结构异常，心室的分隔完全缺失或严重异常，可能合并其他心脏结构的畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等多种心内畸形同时存在。不同类型的单心室，其心内结构的具体异常组合有所不同。
左心发育不良：主要表现为左心房与左心室之间的二尖瓣发育不良，左心室腔极小，升主动脉直径明显小于正常，常合并动脉导管未闭等情况，动脉导管成为维持肺动脉与主动脉之间血流供应的重要通道。
血流动力学表现
单心室：由于心室的异常，血流动力学紊乱较为复杂。一般来说，体循环和肺循环的血流都经过这个单一的心室，会导致肺循环血流量可能增多或减少，取决于是否合并其他心内分流情况等。如果合并房间隔缺损，可能会出现心房水平的分流，影响血氧饱和度等；如果合并肺动脉狭窄等情况，肺循环血流量会减少，患者可能出现发绀等表现。
左心发育不良：血流动力学上主要是左心系统不能正常发挥功能，肺静脉回流到左心房后，无法有效地泵入左心室进而进入主动脉供应体循环，大部分血液通过动脉导管从肺动脉逆流入主动脉，肺循环的血液经过动脉导管进入主动脉参与体循环，同时右心室的血液一部分进入肺动脉，一部分也通过动脉导管进入主动脉，导致体循环的血液中混合了肺循环和右心室的血液，患者出生后很快就会出现严重的发绀、进行性呼吸困难等表现，因为左心系统无法提供足够的体循环血流。
临床表现
单心室：临床表现因具体的病理类型和合并畸形不同而有所差异。一般来说，可能在婴儿期就出现气促、喂养困难、生长发育迟缓、发绀等表现。如果合并肺循环血流量增多，可能会出现反复呼吸道感染等情况；如果合并肺循环血流量减少，发绀会比较明显。
左心发育不良：患儿出生时可能外观正常，但出生后数小时至数天内就会逐渐出现进行性加重的发绀、呼吸急促、心动过速、喂养困难和体重不增等表现，病情进展迅速，如果不及时治疗，死亡率很高。
诊断方法
单心室：主要依靠超声心动图检查，超声可以清晰地显示心室的形态、心内分流情况等；心脏造影等检查也有助于明确诊断，通过造影可以观察心室的结构、心内分流的方向和程度等。
左心发育不良：超声心动图是主要的诊断手段，能够准确地评估左心房、左心室的大小和发育情况，动脉导管的情况等；心脏磁共振成像等检查也可以辅助诊断，更精确地显示心脏的解剖结构异常。
治疗方式
单心室：治疗较为复杂，通常需要分期手术。首先可能进行体肺分流手术，以增加肺循环血流量，改善氧合；然后随着患儿生长发育，再进行心室分隔手术等，但手术效果和预后因个体情况差异较大。
左心发育不良：传统的治疗方法是分期手术，包括新生儿期的球囊房间隔造口术以缓解肺静脉回流受阻的情况，然后是双向Glenn手术、Fontan手术等，但左心发育不良的预后相对较差，很多患儿难以长期存活，且手术风险较高。
对于特殊人群，比如新生儿患有单心室或左心发育不良时，需要特别精细的护理和密切的医疗监测，因为这类患儿病情变化快，要注意维持呼吸、循环稳定，严格控制出入量等。在年龄较小的患儿中，由于其身体各器官发育不完善，对手术等治疗的耐受性差，需要儿科医生、心脏外科医生等多学科团队密切合作，根据患儿具体情况制定个性化的诊疗方案，同时要充分考虑家属的心理和经济等多方面因素，给予人文关怀和支持。
