肾炎是多种原因致不同程度肾功能减退的一组疾病,发病机制多样,临床表现有蛋白尿、血尿等,实验室检查尿常规等有相应改变,病理表现因类型而异,治疗依类型和病情;狼疮性肾炎是SLE累及肾脏的免疫复合物性肾炎,好发育龄女性,有肾炎表现及SLE多系统受累表现,实验室检查自身抗体有特异性,病理表现多样,治疗除一般治疗外用糖皮质激素等,需长期治疗且考虑女性患者特殊情况及儿童用药特点。
一、定义与发病机制
肾炎:是各种原因引起不同程度肾功能减退的一组肾脏疾病,发病机制多样,可能与免疫反应、感染、遗传等多种因素相关,比如感染A组β溶血性链球菌后可能引发肾小球免疫炎症反应导致肾炎。
狼疮性肾炎:是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是SLE的重要临床表现之一,其发病机制主要是机体免疫系统紊乱,产生大量自身抗体,形成免疫复合物沉积在肾脏等组织器官,引发炎症反应。SLE好发于育龄女性,这与女性体内雌激素等激素水平变化可能有关,而肾炎发病可发生在不同年龄段人群,无明显性别特异性倾向。
二、临床表现
肾炎:症状多样,常见的有蛋白尿、血尿(可表现为镜下血尿或肉眼血尿)、水肿(可从眼睑、颜面开始,逐渐波及全身)、高血压等。不同类型肾炎临床表现有差异,比如急性肾炎患者发病前多有前驱感染史,之后出现上述症状;慢性肾炎患者病情迁延,逐渐出现肾功能减退相关表现,如乏力、食欲不振等。不同年龄人群肾炎表现可能有一定差异,儿童急性肾炎可能水肿相对更明显,成人慢性肾炎肾功能减退表现可能更突出。
狼疮性肾炎:除了有肾炎常见的蛋白尿、血尿、水肿、高血压等表现外,还具有系统性红斑狼疮的多系统受累表现,如面部蝶形红斑、脱发、口腔溃疡、关节疼痛、光过敏等。育龄女性患者更易出现这些表现,因为SLE与女性激素相关,而肾炎在各年龄段人群中表现主要围绕肾脏及全身相关系统受累,无特异性的与性别相关的多系统受累表现。
三、实验室检查
肾炎:尿常规检查可见蛋白尿、血尿、管型尿等;血液检查可出现肾功能指标异常,如肌酐、尿素氮升高等,不同类型肾炎自身抗体一般无特异性异常,比如急性肾炎患者抗链球菌溶血素“O”可能升高,但自身免疫相关抗体多为阴性。
狼疮性肾炎:尿常规同样有蛋白尿、血尿等改变;血液检查除肾功能异常外,自身抗体检查有特异性表现,如抗核抗体(ANA)阳性率高,抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对狼疮性肾炎诊断特异性较高,还可出现补体C3、C4降低等情况,这些自身抗体异常是狼疮性肾炎区别于其他肾炎的重要实验室依据。
四、病理表现
肾炎:不同类型肾炎病理表现不同,如急性肾小球肾炎病理表现为肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生;系膜增生性肾小球肾炎病理主要是系膜细胞和系膜基质不同程度增生等。其病理改变主要围绕肾小球等肾脏固有组织的细胞及基质变化。
狼疮性肾炎:病理表现多样,根据世界卫生组织(WHO)的分类,可分为六型,各型有其特定病理特征,如Ⅰ型为轻微病变型狼疮性肾炎,光镜下肾小球正常,免疫荧光可见系膜区有免疫复合物沉积;Ⅳ型为弥漫增生型狼疮性肾炎,光镜下可见肾小球广泛细胞增生,免疫荧光及电镜可见大量免疫复合物沉积呈“白金耳”样改变等。狼疮性肾炎的病理改变不仅涉及肾脏组织,还与自身免疫导致的免疫复合物沉积相关,有其独特的病理表现特点。
五、治疗原则
肾炎:治疗需根据具体类型及病情严重程度而定,一般包括休息、低盐饮食等一般治疗,存在感染时使用抗生素控制感染,还有针对蛋白尿、高血压等进行相应治疗,如使用降压药物、减少尿蛋白药物等。对于一些急进性肾炎等可能需要激素冲击、免疫抑制剂等治疗。不同年龄患者治疗时需考虑其生理特点,儿童用药需更加谨慎,选择对生长发育影响较小的治疗方案。
狼疮性肾炎:治疗除一般治疗外,根据病情活动度和肾脏病理类型等选择治疗方案,常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等。由于SLE是自身免疫性疾病,需要长期治疗,且女性患者在治疗时要考虑激素等药物对生育等方面的影响,比如激素可能导致月经紊乱等,在治疗过程中需密切监测患者各系统情况,根据病情调整治疗方案,儿童狼疮性肾炎患者治疗更要权衡药物不良反应与疾病对生长发育等的影响。