先天性脑血管畸形手术存在多种禁忌症，包括重要脏器功能严重障碍（如心脏功能不全、肝功能不全、肾功能不全）、全身情况极度虚弱（如恶病质患者、高龄且一般状况差的患者）、出血性休克未纠正、严重凝血功能障碍（如先天性凝血因子缺乏症患者、因其他疾病导致的严重凝血功能障碍患者）以及急性感染期。
一、重要脏器功能严重障碍
1.心脏功能不全：严重的心力衰竭患者，手术过程中心脏负担加重可能无法耐受。例如，存在顽固性心力衰竭，经规范药物治疗后心功能仍处于Ⅳ级（纽约心脏病协会心功能分级），此类患者手术风险极高，因为手术中的应激反应等可能进一步恶化心脏功能，导致心源性休克等严重并发症。对于老年患者，本身心脏功能随着年龄增长有所减退，若合并心脏功能不全，手术禁忌症更为明确，需要充分评估心脏储备功能，若储备功能极差则不适合手术。
2.肝功能不全：重度肝功能不全，如Child-Pugh分级C级的患者，肝脏的代谢、合成等功能严重受损。手术创伤可能进一步加重肝脏负担，导致肝功能衰竭，同时还可能出现凝血功能障碍等一系列问题。对于有长期饮酒史导致酒精性肝硬化的患者，若发展到重度肝功能不全阶段，手术风险极大，因为肝脏无法正常代谢药物和处理手术相关的应激，容易引发术后肝性脑病等严重并发症。
3.肾功能不全：尿毒症期患者，肾脏的排泄和调节功能几乎完全丧失。手术中使用的药物以及手术应激等可能进一步损害肾功能，甚至导致不可逆转的肾功能恶化。对于年轻患者若因先天性疾病导致肾功能不全，在考虑先天性脑血管畸形手术时，必须严格评估肾功能情况，若处于尿毒症期则属于禁忌症范畴。
二、全身情况极度虚弱
1.恶病质患者：由于长期慢性疾病消耗等原因导致的恶病质状态，患者身体极度消瘦、虚弱，营养状况极差，免疫功能低下。这类患者无法耐受先天性脑血管畸形手术带来的创伤和应激，术后恢复几率极低，且容易发生各种感染等并发症。对于老年恶病质患者，本身身体机能衰退，加上恶病质状态，手术风险远远超过收益，不适合进行手术治疗。
2.高龄且一般状况差的患者：高龄患者（通常指年龄＞75岁等情况）若合并多种基础疾病，如慢性阻塞性肺疾病、糖尿病且血糖控制不佳等，整体一般状况较差，对手术的耐受性降低。例如，一位80岁的患者，同时患有糖尿病，血糖长期波动在较高水平，且有慢性支气管炎病史，肺功能较差，此时进行先天性脑血管畸形手术，术后发生肺部感染、切口不愈合等并发症的风险很高，属于手术禁忌症范畴。
三、出血性休克未纠正
先天性脑血管畸形患者若已处于出血性休克状态，首先需要紧急纠正休克，在休克未纠正前进行手术，患者无法耐受手术操作，且手术中出血等情况会进一步加重休克，导致生命危险。对于女性患者，若在月经期间发生先天性脑血管畸形破裂出血导致休克，在休克未纠正时也不适合进行手术，因为月经期间身体的凝血状态等可能与非经期不同，且休克状态下手术风险更高。在儿童患者中，若发生出血性休克，由于儿童身体代偿能力相对较弱，更需要先积极纠正休克，待休克纠正后再评估是否适合手术，若休克未纠正则为手术禁忌症。
四、严重凝血功能障碍
1.先天性凝血因子缺乏症患者：如血友病患者，由于体内缺乏特定的凝血因子，手术中极易发生难以控制的出血。即使是轻微的手术创伤，也可能导致大量出血，危及生命。对于有血友病家族史的儿童患者，在考虑先天性脑血管畸形手术时，首先要明确是否存在凝血因子缺乏情况，若确诊为血友病且凝血功能严重异常，则属于手术禁忌症。
2.因其他疾病导致的严重凝血功能障碍：例如，长期服用影响凝血功能的药物（如抗凝剂）且无法安全停药的患者，在手术前需要先调整凝血功能，但如果调整后仍无法达到手术要求的凝血状态，也属于手术禁忌症。对于老年患者长期服用抗凝药物，若发生先天性脑血管畸形破裂需要手术时，必须谨慎评估停药后的血栓风险和手术中的出血风险，若出血风险占主导且无法有效改善凝血功能，则不适合手术。
五、急性感染期
先天性脑血管畸形患者若处于急性感染期，如合并颅内感染、身体其他部位的严重感染等，此时身体处于应激和感染的状态，手术会进一步削弱患者的抵抗力，导致感染扩散等严重后果。对于儿童患者，急性感染期身体免疫力低，进行先天性脑血管畸形手术风险极高，需要待感染完全控制后再考虑手术。对于女性患者在急性感染期，由于感染可能影响手术切口愈合等，也不适合进行手术。
