狼疮肾炎是SLE累及肾脏的免疫复合物性肾炎，发病与免疫复合物沉积、细胞免疫异常有关，有肾脏及全身表现，通过临床表现、实验室检查等诊断，需与原发性肾小球肾炎等鉴别，治疗包括一般及药物治疗，预后与多种因素相关，儿童患者需关注生长发育。
一、定义
狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE重要的内脏损害。系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，而当肾脏受到累及时，就形成了狼疮肾炎。
二、发病机制
1.免疫复合物沉积：SLE患者体内存在多种自身抗体，这些自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，免疫复合物沉积在肾小球等肾脏组织中，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾脏损伤。例如，抗双链DNA抗体与相应抗原形成的免疫复合物可在肾脏原位沉积，启动肾脏的炎症损伤过程。
2.细胞免疫异常：T淋巴细胞亚群失衡等细胞免疫异常在狼疮肾炎的发病中也起重要作用。T细胞的异常活化可导致免疫调节紊乱，进一步促进自身抗体的产生和炎症反应的持续。
三、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿：是常见表现之一，尿中可出现大量蛋白质，严重时可表现为肾病范围的蛋白尿（24小时尿蛋白定量>3.5g）。
血尿：包括镜下血尿和肉眼血尿，镜下可见红细胞增多，肉眼血尿时尿液呈洗肉水样等。
水肿：可出现眼睑、下肢等部位的水肿，严重时可出现全身性水肿，与蛋白尿导致的低蛋白血症等有关。
高血压：部分患者可出现高血压，与肾脏受损后肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。
2.全身表现：除肾脏表现外，患者还可有系统性红斑狼疮的其他全身表现，如面部蝶形红斑、发热、关节痛、脱发、口腔溃疡等。
四、实验室检查
1.尿液检查：尿蛋白阳性、血尿，尿沉渣可见红细胞、白细胞、管型等。
2.自身抗体检测：抗核抗体（ANA）阳性率高，抗双链DNA抗体对狼疮肾炎的诊断特异性较高，且其滴度通常与疾病活动度相关。此外，抗Sm抗体等也可能阳性。
3.肾功能检查：可出现肌酐升高、尿素氮升高等，提示肾功能受损。
4.肾活检病理检查：是诊断狼疮肾炎的重要依据，通过肾活检可以明确肾脏病理类型，如弥漫增生型、膜型、系膜增生型等不同病理类型，对制定治疗方案和判断预后有重要意义。不同病理类型的狼疮肾炎在光镜、免疫荧光、电镜下有不同的表现，例如弥漫增生型狼疮肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和内皮细胞弥漫增生等。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断：结合患者的临床表现，如肾脏表现和全身表现，以及实验室检查结果，尤其是自身抗体检测和肾活检病理检查结果进行综合诊断。例如，有系统性红斑狼疮的全身表现，同时伴有肾脏相关的异常，再结合抗双链DNA抗体阳性等自身抗体检查结果，以及肾活检的病理改变，即可诊断为狼疮肾炎。
2.鉴别诊断
原发性肾小球肾炎：原发性肾小球肾炎一般不伴有系统性红斑狼疮的全身表现，自身抗体检测多为阴性，可通过肾活检病理检查与狼疮肾炎相鉴别。例如，原发性膜性肾病与狼疮肾炎继发的膜型狼疮肾炎在病理上有一定区别，原发性膜性肾病免疫荧光可见IgG沿肾小球基底膜颗粒状沉积，而狼疮肾炎继发的膜型狼疮肾炎除了有IgG沉积外，还可能有其他自身抗体相关的表现。
其他继发性肾病：如过敏性紫癜性肾炎等，过敏性紫癜性肾炎多有典型的皮肤紫癜等表现，可与狼疮肾炎相鉴别。
六、治疗
1.一般治疗：患者需注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。对于有水肿的患者，需限制水钠摄入。
2.药物治疗：根据狼疮肾炎的病理类型和病情活动度等选择药物。常用药物包括糖皮质激素，如泼尼松等，可起到抗炎、抑制免疫反应的作用；免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，可抑制免疫细胞的增殖和活性，减少免疫复合物的形成。例如，对于活动度较高的狼疮肾炎，常采用糖皮质激素联合环磷酰胺的治疗方案。不同病理类型的狼疮肾炎对药物的反应可能不同，弥漫增生型狼疮肾炎往往需要较强的免疫抑制治疗。
七、预后
狼疮肾炎的预后与多种因素有关，如病理类型、病情活动度、治疗是否及时有效等。早期诊断、早期合理治疗可以改善预后，部分患者可达到临床缓解，但病情容易复发。一些病理类型较差的患者可能逐渐进展为慢性肾衰竭。例如，弥漫增生型狼疮肾炎如果治疗不及时，预后相对较差，而病理类型较轻的系膜增生型狼疮肾炎预后相对较好。对于儿童狼疮肾炎患者，需特别关注其生长发育情况，因为治疗药物可能对儿童的生长发育产生一定影响，在治疗过程中需要密切监测儿童的身高、骨密度等指标，并根据情况调整治疗方案，以在控制病情的同时尽量减少对儿童生长发育的不良影响。
