IgA肾病临床表现包括不同年龄段、性别、生活方式、病史影响下的血尿(各年龄段可发病,儿童青少年多见,男性多,有同步性肉眼血尿等形式)、蛋白尿(程度不一,与多因素相关,有不同表现形式)、水肿(不同人群表现有差异,有不同表现形式);狼疮肾病临床表现有全身表现(多见于育龄期女性,与紫外线暴露等因素相关,有不同表现形式)、皮肤黏膜表现(育龄期女性蝶形红斑等较典型,与多因素相关,有不同表现形式)、肾脏表现(不同年龄段、性别等有差异,与多因素相关,有不同表现形式)。
一、IgA肾病的临床表现
1.血尿
年龄、性别因素影响:各年龄段均可发病,儿童和青少年多见,男性相对多于女性。肉眼血尿常在上呼吸道感染(如扁桃体炎等)后数小时或1-2天内出现,称为同步性血尿,这与黏膜免疫相关,上呼吸道感染等诱因使黏膜免疫激活,导致IgA沉积在肾脏引起血尿;镜下血尿则可在体检等情况时发现,可持续或间歇出现。
生活方式影响:若患者有频繁上呼吸道感染等不良生活方式相关诱因,会增加血尿发作的频率。例如长期劳累、免疫力低下的人群,上呼吸道感染易反复,进而导致IgA肾病血尿更易出现。
病史影响:既往有IgA肾病病史的患者,血尿可能会在一些诱发因素下复发,如再次感染等。
表现形式:可为发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿,肉眼血尿颜色可呈洗肉水样等。
2.蛋白尿
年龄、性别因素影响:不同年龄和性别患者蛋白尿程度有所差异,一般儿童患者蛋白尿程度相对较轻,但也有个体差异;成年男性和女性在疾病发展过程中蛋白尿程度受激素水平等因素有一定影响,女性在月经周期等特殊时期可能因激素波动对蛋白尿有一定影响,但总体还是与肾脏病变程度相关。
生活方式影响:高盐饮食等不良生活方式会加重肾脏负担,使蛋白尿增多。比如长期高盐摄入,会导致水钠潴留,加重肾小球内高压,进而使蛋白尿排泄增加。
病史影响:病史较长且控制不佳的患者,蛋白尿往往持续存在且可能逐渐加重,提示肾脏病变在进展。
表现形式:蛋白尿程度不一,可从少量蛋白尿(24小时尿蛋白定量小于1g)到大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量大于3.5g),大量蛋白尿时可伴有水肿等表现。
3.水肿
年龄、性别因素影响:儿童患者水肿可能相对更易发现,因为儿童自我表达能力相对较弱,水肿可能首先表现为眼睑等疏松部位水肿;成年女性在月经前期等特殊时期,水肿可能与生理性水肿有一定混淆,但IgA肾病导致的水肿多为凹陷性水肿,可通过相关检查鉴别。
生活方式影响:长期卧床等生活方式会影响血液循环,可能加重水肿情况,而适当运动有助于改善血液循环,减轻水肿,但IgA肾病患者运动需适度,避免过度劳累。
病史影响:病史较长、肾功能受损明显的患者,水肿往往更难消退,且可能伴随其他并发症,如低蛋白血症等导致的水肿持续存在。
表现形式:可表现为眼睑、下肢等部位凹陷性水肿,严重时可出现全身水肿。
二、狼疮肾病的临床表现
1.全身表现
年龄、性别因素影响:多见于育龄期女性,女性发病率明显高于男性,这与女性体内雌激素水平等因素相关,雌激素可能参与狼疮肾病的发病机制。不同年龄患者全身表现有所不同,儿童患者可能除了肾脏表现外,还可能有发热、皮疹等表现相对更突出,且生长发育可能受一定影响;成年患者全身表现更复杂多样。
生活方式影响:长期紫外线暴露是狼疮肾病的诱发因素之一,因为紫外线可使皮肤细胞DNA改变,产生自身抗原,诱发免疫反应。所以有长期紫外线暴露生活方式的人群,患狼疮肾病风险增加,且病情易复发。
病史影响:既往有狼疮病史的患者,全身表现可能在病情活动时再次出现,如再次出现发热、关节痛等。
表现形式:发热较为常见,可低热或高热;还可出现乏力、消瘦等全身不适症状。
2.皮肤黏膜表现
年龄、性别因素影响:育龄期女性面部红斑(蝶形红斑)较为典型,儿童患者皮肤黏膜表现可能相对不典型,如皮疹形态可能与成人不同。女性患者由于激素等因素,皮肤黏膜表现可能在月经周期等有一定变化,但红斑等表现主要与自身免疫反应导致的血管炎等有关。
生活方式影响:如前面所述,紫外线暴露会加重皮肤黏膜损害,长期处于紫外线环境中的患者,皮肤红斑等表现会更严重。
病史影响:既往有狼疮肾病病史且未规范治疗的患者,皮肤黏膜损害可能反复发作且加重。
表现形式:蝶形红斑是较为特征性表现,分布于双颊和鼻梁,形似蝴蝶;还可出现盘状红斑、口腔溃疡等,口腔溃疡可反复发作,疼痛明显。
3.肾脏表现
年龄、性别因素影响:儿童狼疮肾病患者肾脏受累表现可能相对多样,除了蛋白尿、血尿外,肾功能损害出现可能相对较急;成年女性狼疮肾病患者肾脏表现与男性有一定差异,女性可能在妊娠等特殊时期肾脏负担加重,影响病情。
生活方式影响:感染等生活方式相关因素易诱发狼疮肾病肾脏病变活动,如合并肺部感染等,会导致肾脏炎症反应加重,蛋白尿、血尿等表现加重。
病史影响:病史较长的狼疮肾病患者,肾脏可能出现纤维化等慢性病变,表现为肾功能逐渐减退、蛋白尿持续存在且难以完全缓解等。
表现形式:可出现蛋白尿、血尿,程度轻重不一,也可表现为肾病综合征范围的蛋白尿、大量血尿等,还可出现高血压、肾功能不全等,如血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。



