弥漫性胶质瘤是源于神经上皮、具侵袭性生长特点的肿瘤,病理分低级别(含毛细胞型星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤)和高级别(含间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤),临床表现因部位和年龄而异,诊断靠影像学和病理学检查,治疗有手术、放疗、化疗等原则,低级别预后相对较好但有复发可能,高级别预后差。
一、弥漫性胶质瘤的定义
弥漫性胶质瘤是一类具有侵袭性生长特点的胶质瘤,是源于神经上皮的肿瘤,其瘤细胞呈弥漫性浸润性生长,与正常脑组织无明显界限。
二、弥漫性胶质瘤的病理分型
1.低级别弥漫性胶质瘤
毛细胞型星形细胞瘤:好发于儿童和青少年,多见于小脑等部位,肿瘤细胞分化相对较好,生长较为缓慢。研究显示,在儿童中枢神经系统肿瘤中,毛细胞型星形细胞瘤占比较高,约占儿童中枢神经系统肿瘤的10%-20%左右,其预后相对较好,但也具有复发的潜在可能。
弥漫性星形细胞瘤:可发生于不同年龄人群,肿瘤细胞呈现弥漫性生长,相对于高级别胶质瘤,其细胞的异型性等恶性表现相对较轻,生长速度相对缓慢,但随着病情进展也可能向高级别转化。
2.高级别弥漫性胶质瘤
间变性星形细胞瘤:肿瘤细胞的恶性程度较弥漫性星形细胞瘤更高,具有一定的侵袭性,细胞的异型性增加,核分裂象增多等。
胶质母细胞瘤:是恶性程度最高的胶质瘤之一,具有高度侵袭性,肿瘤细胞生长迅速,常呈多中心生长,广泛浸润周围脑组织,预后较差。在成人中较为常见,占原发性脑肿瘤的15%-20%左右,患者的平均生存期较短。
三、弥漫性胶质瘤的临床表现
1.症状与肿瘤部位相关
位于大脑半球的弥漫性胶质瘤:可能出现癫痫发作、偏瘫、感觉障碍、失语等症状。如果肿瘤位于额叶,可能影响患者的精神、认知功能,出现性格改变、记忆力减退等;位于顶叶可能导致感觉异常,如肢体麻木等;位于颞叶可能引起癫痫发作、视觉障碍等。
位于小脑的弥漫性胶质瘤:常见症状有共济失调,表现为行走不稳、持物不稳等,还可能出现头痛、呕吐等颅内压增高的症状,因为小脑部位空间相对狭小,肿瘤容易引起脑脊液循环障碍,导致颅内压升高。
位于脑干的弥漫性胶质瘤:由于脑干是重要的生命中枢所在部位,患者可能出现颅神经麻痹、肢体运动和感觉障碍、呼吸循环功能紊乱等多种严重症状,病情往往较为危重,预后较差,尤其是儿童脑干弥漫性胶质瘤,被称为“脑干胶质瘤”,是儿童常见的中枢神经系统恶性肿瘤之一。
2.不同年龄人群的表现差异
儿童:儿童弥漫性胶质瘤可能在生长发育方面受到影响,除了上述神经系统症状外,还可能出现身高、体重增长缓慢等情况,因为肿瘤导致的颅内压增高以及神经系统功能障碍可能影响儿童的整体生理状态。例如儿童脑干弥漫性胶质瘤,常常导致儿童出现明显的运动发育落后、颅神经受损表现(如眼球运动障碍等)。
成人:成人弥漫性胶质瘤的表现更多集中在神经系统的局部症状和全身的颅内压增高表现,如头痛、呕吐等,而在生长发育方面的影响相对儿童较小,但可能因为肿瘤影响工作和生活,导致生活质量下降。
四、弥漫性胶质瘤的诊断方法
1.影像学检查
头颅磁共振成像(MRI):是诊断弥漫性胶质瘤的重要手段。通过MRI可以清晰显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围脑组织的关系。低级别弥漫性胶质瘤在MRI上通常表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号的病灶,边界相对不清,增强扫描可能无强化或轻度强化;高级别弥漫性胶质瘤在MRI上T1加权像低信号、T2加权像高信号更为明显,边界更不清楚,增强扫描多表现为明显强化,且常伴有坏死、囊变等表现。例如胶质母细胞瘤在MRI上常可见“花环样”强化。
头颅计算机断层扫描(CT):也可用于初步诊断,低级别弥漫性胶质瘤在CT上多表现为低密度病灶,高级别弥漫性胶质瘤多表现为混杂密度病灶,可伴有钙化、出血等,但MRI在诊断弥漫性胶质瘤方面比CT更具优势,尤其是对于肿瘤细节的显示。
2.病理学检查
病理学检查是确诊弥漫性胶质瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织或者穿刺活检获取肿瘤组织,进行病理切片检查,在显微镜下观察肿瘤细胞的形态、结构等,依据世界卫生组织(WHO)的中枢神经系统肿瘤分类标准来明确肿瘤的病理分型,如低级别还是高级别,具体的病理亚型等。
五、弥漫性胶质瘤的治疗原则
1.手术治疗
对于能够安全切除的弥漫性胶质瘤,手术切除肿瘤可以缓解颅内压增高症状,明确病理诊断,为后续治疗提供依据。但由于弥漫性胶质瘤的浸润性生长特点,完全切除肿瘤往往比较困难。例如对于大脑半球的低级别弥漫性胶质瘤,如果肿瘤边界相对清楚且能够安全切除,手术是首选的治疗措施之一;而对于高级别弥漫性胶质瘤,手术多是在尽可能切除肿瘤组织以减轻肿瘤负荷的基础上进行。
2.放疗
放疗是弥漫性胶质瘤综合治疗的重要组成部分。对于低级别弥漫性胶质瘤,在手术后如果有残留或复发风险较高的情况,可能需要进行放疗。对于高级别弥漫性胶质瘤,术后常规需要进行放疗,以杀灭残留的肿瘤细胞。例如胶质母细胞瘤患者术后通常需要进行放射治疗,一般采用常规分割放疗等方式。
3.化疗
化疗在弥漫性胶质瘤的治疗中也有应用。对于高级别弥漫性胶质瘤,常用一些化疗药物进行辅助治疗,如替莫唑胺等。替莫唑胺可以通过血脑屏障,对胶质瘤细胞有一定的杀伤作用。对于低级别弥漫性胶质瘤,在特定情况下也可能使用化疗药物,但相对高级别胶质瘤,化疗的应用相对较少。
六、弥漫性胶质瘤的预后情况
1.低级别弥漫性胶质瘤
总体预后相对高级别胶质瘤较好,但也存在复发的可能。例如毛细胞型星形细胞瘤,如果能够完整切除,部分患者可以长期生存,甚至接近正常寿命;但弥漫性星形细胞瘤有一定的复发倾向,复发后可能向高级别转化,预后变差。儿童低级别弥漫性胶质瘤的预后相对成人可能有所不同,儿童毛细胞型星形细胞瘤的预后相对较好,而儿童弥漫性星形细胞瘤如果复发,对患儿的生长发育等影响较大。
2.高级别弥漫性胶质瘤
预后较差,胶质母细胞瘤患者的平均生存期较短,即使经过手术、放疗、化疗等综合治疗,平均生存期也往往在12-15个月左右。但不同患者之间存在差异,一些年轻、身体状况较好、肿瘤对治疗反应较好的患者可能生存期相对较长。