小儿脑积水是脑脊液异常致颅压增高、脑室扩大的病症，病因有先天发育异常和后天因素，婴儿期表现为头颅增大等，儿童期有头痛呕吐等，可通过体格检查和影像学诊断，治疗分非手术和手术，不同年龄阶段有特点及应对，孕期和新生儿期需采取预防措施。
一、定义与基本概念
小儿脑积水是由于脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。脑脊液是充满在脑室系统、蛛网膜下腔和脊髓中央管内的无色透明液体，对脑和脊髓起缓冲、保护等作用。
二、病因
1.先天发育异常
中脑导水管狭窄、闭塞：胚胎发育过程中中脑导水管形成障碍，导致脑脊液循环受阻，这是先天性脑积水常见的原因之一，在胎儿期就可能存在这种发育上的畸形，影响脑脊液从第三脑室流入第四脑室的通路。
Arnold-Chiari畸形：是一种后脑的先天性发育异常，表现为小脑扁桃体下疝等，可阻碍脑脊液的正常流动，从而引发脑积水，这种情况在婴幼儿中也有一定的发生概率，与胚胎时期神经系统发育异常相关。
Dandy-Walker综合征：第四脑室中孔和侧孔先天性闭塞，使得脑脊液在第四脑室内积聚，进而导致脑室扩大和脑积水，该病症也是先天性因素导致脑脊液循环通路异常的典型情况。
2.后天性因素
颅内感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等。在小儿时期，颅内感染后，炎症可能会引起蛛网膜下腔粘连，导致脑脊液吸收障碍。例如，化脓性脑膜炎发病时，炎性渗出物可堵塞蛛网膜颗粒，影响脑脊液回吸收至静脉系统，从而使脑脊液积聚，引发脑积水，常见于儿童期由于感染控制不及时或不彻底而出现这种并发症。
颅内出血：早产儿或新生儿产伤等原因引起的颅内出血，如脑室周围-脑室内出血，血液可能会阻塞脑脊液循环通路。血液在脑室系统内积聚，刺激脑室周围组织，引起炎症反应，进一步加重脑脊液循环障碍，导致脑积水的发生，这在早产儿中相对较为常见，因为早产儿的脑血管发育不完善，更容易发生出血且出血后吸收相对困难。
颅脑外伤：头部外伤后导致颅内出血、脑组织损伤等，可能会引起脑脊液循环通路的堵塞。比如外伤后形成的血肿压迫脑室系统，或者脑组织损伤后引起的蛛网膜下腔粘连等，都可能影响脑脊液的正常循环，从而出现脑积水，在有明确头部外伤史的小儿中需要警惕这种情况的发生。
三、临床表现
1.婴儿脑积水
头颅进行性增大：这是婴儿脑积水最典型的表现之一，出生后数周或数月内头颅迅速增大，与身体发育不成比例。家长可能会发现婴儿的头颅比正常同龄儿大很多，囟门也会扩大、膨隆。
囟门扩大、张力增高：前囟扩大，正常婴儿前囟在1岁半左右闭合，而脑积水婴儿前囟闭合延迟，且囟门张力较高，用手触摸有饱满感。
落日征：由于颅内压增高，眼球下转，露出上方巩膜，形似落日，是婴儿脑积水较为特征性的表现之一。
其他表现：婴儿可能出现精神萎靡、食欲不振、发育迟缓等情况，头部沉重，患儿可能不能稳定地竖直头部，病情严重时还可能出现呕吐、抽搐等症状。
2.儿童脑积水
头痛、呕吐：儿童可能会主诉头痛，多为间歇性，以额颞部为主，呕吐常为喷射性，与进食无关。
视力障碍：长期脑积水导致颅内压增高，可压迫视神经，引起视力下降、视野缺损等，严重时可导致失明。
智能减退：患儿可能出现智力发育落后、学习能力下降等情况，随着病情进展，智能减退可能会逐渐加重。
行为异常：部分儿童可能出现烦躁不安、嗜睡等精神行为改变。
四、诊断方法
1.体格检查
头颅外观检查：观察头颅大小、形状，前囟情况等，如发现头颅明显增大、囟门扩大膨隆等，提示可能存在脑积水。
眼部检查：检查有无落日征等表现，辅助判断脑积水情况。
神经系统检查：检查患儿的肌张力、反射等情况，了解神经系统受损程度。
2.影像学检查
头颅超声：对于婴儿脑积水，头颅超声是常用的检查方法，可简便、快捷地观察脑室系统的情况，如脑室是否扩大等，尤其适用于前囟未闭的婴儿。
头颅CT：能清晰显示脑室系统的形态、大小以及脑组织的情况，可明确脑室扩大的程度、有无颅内其他病变等，对脑积水的诊断和病情评估有重要价值。
头颅MRI：相较于CT，MRI对脑组织的显示更为清晰，能更准确地判断脑脊液循环通路是否存在梗阻等情况，对于一些复杂的脑积水病因诊断有重要意义。
五、治疗原则
1.非手术治疗
药物治疗：可使用抑制脑脊液分泌的药物等，但小儿时期药物治疗有一定局限性，且需谨慎使用，因为小儿肝肾功能等发育尚未完全成熟，药物代谢等与成人不同，一般作为辅助治疗手段。
对症支持治疗：对于有呕吐等症状的患儿，要注意维持水电解质平衡，保证营养供应等，以维持患儿的基本生理状态，为后续治疗创造条件。
2.手术治疗
脑室-腹腔分流术：是治疗小儿脑积水最常用的手术方法，通过将脑室中的脑脊液引流至腹腔，由腹腔吸收脑脊液，从而缓解颅内高压，扩大的脑室也可逐渐缩小。但该手术存在一定并发症风险，如分流管堵塞、感染、腹腔脏器粘连等，在小儿中需要密切观察术后情况。
第三脑室底造瘘术：适用于梗阻性脑积水，通过创建第三脑室底与蛛网膜下腔的交通，使脑脊液直接流入蛛网膜下腔被吸收，避免了分流术的一些并发症，但手术对适应证的选择较为严格。
六、不同年龄阶段小儿脑积水的特点及应对
1.新生儿及婴儿期
此阶段脑积水进展相对较快，头颅增大明显，囟门改变突出。护理上要注意保持头部清洁，避免碰撞，因为婴儿头颅脆弱，碰撞可能加重病情。在喂养方面，要保证营养供应，由于可能存在发育迟缓情况，需根据婴儿的生长发育需求合理喂养，必要时进行营养评估和干预。
对于确诊的脑积水，要尽早评估手术适应证，因为头颅快速增大可能会对脑组织造成不可逆的损伤，影响智力等发育，所以需要及时与儿科神经外科等多学科团队沟通，制定治疗方案。
2.儿童期
儿童期脑积水除了颅内压增高表现外，视力、智能等方面的影响逐渐凸显。在生活中要注意保护患儿的视力，避免让患儿进行危险的活动，防止因视力下降导致意外发生。对于智能减退的患儿，要进行适当的康复训练，如认知训练等，促进其神经功能的恢复，但训练要根据患儿的年龄和病情程度循序渐进地进行。同时，要关注患儿的心理状态，给予心理支持，因为疾病可能会对患儿的心理产生一定影响。
七、预防措施
1.孕期保健
孕妇在孕期要注意避免感染，尤其是病毒感染，如风疹病毒等，因为孕期感染可能会影响胎儿神经系统的发育，增加小儿脑积水的发生风险。孕妇要定期进行产前检查，通过超声等检查手段及时发现胎儿是否存在神经系统发育异常等情况。
孕妇要避免接触有害物质，如放射线、某些化学毒物等，这些因素都可能对胎儿发育产生不良影响，增加小儿脑积水等先天性疾病的发生概率。
2.防止新生儿及婴儿颅内感染和出血
对于新生儿要加强护理，注意保暖、清洁等，预防新生儿感染。在分娩过程中要尽量避免产伤，对于早产儿等高危儿要密切观察，及时发现颅内出血等情况并尽早处理。一旦发生颅内感染或出血，要积极治疗，控制病情发展，减少并发症的发生，降低脑积水的发生风险。
